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马凡综合征的发现、治疗与预防

作者：苏文首都医科大学附属北京友谊医院马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，病因是编码弹性蛋白和胶原蛋白的基因发生突变，导致全身结缔组织结构异常，累及心血管、骨骼、眼部等多个系统。该病发病率较低，但病情进展隐匿，若未能及时发现和干预，心血管系统的严重病变（如主动脉夹层、主动脉瘤破裂）可能危及生命。深入了解马凡综合征的发现方式、规范治疗策略及科学预防措施，对提高患者生存率、改善生活质量具有重要意义，同时也能为患病家庭提供精准的健康指导。一、马凡综合征的发现马凡综合征的发现依赖于典型的临床表现识别、家族遗传史追溯及相关辅助检查的综合判断，其中早期识别骨骼和眼部的特征性表现，结

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62026-11-07
心血管内科专家：做好“三高”预防，守护心脏健康

心血管疾病长期以来一直是威胁人类健康的主要杀手，而高血压、高血糖和高血脂，俗称“三高”，则是导致冠心病、脑卒中等严重心血管事件的核心危险因素。心血管内科专家普遍强调，做好“三高”的预防与管理，是守护心脏健康、降低心脑血管疾病发生率的关键所在。这一过程并非仅仅依赖药物治疗，更需要从生活方式的根本改变入手，构建起全方位的健康防御体系。首先，合理的饮食结构是控制“三高”的基石。日常膳食应遵循低盐、低脂、低糖的原则。摄入过多的钠盐会导致血压升高，增加心脏负担；过量摄入饱和脂肪酸和反式脂肪酸则容易引发血脂异常，促进动脉粥样硬化斑块的形成。建议多食用新鲜蔬菜、水果、全谷物以及富含不饱和脂肪酸的食物，如深海

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222026-11-06
多线治疗失败难治性原发性膜性肾病的治疗选择与奥妥珠单抗β应用

原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见病因之一，其核心机制为自身免疫紊乱：B淋巴细胞活化分化为浆细胞，大量分泌抗PLA2R抗体（P抗），沉积于肾小球足细胞，破坏滤过屏障，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿。部分中高风险患者经环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗多轮治疗后仍持续蛋白尿、P抗居高不下，即为难治性膜性肾病，是临床棘手难题。现有方案的局限环磷酰胺为Ponticelli方案核心药物，通过非特异性抑制淋巴细胞增殖切断抗体生成通路，已应用数十年。但其广谱免疫抑制缺乏选择性，长期足疗程使用可致骨髓抑制、出血性膀胱炎、生殖毒性及感染风险升高；且不少患者仅获部分缓解，停药后易复发。他克莫司（CNI）通过

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422026-11-04
膜性肾病和感染——为什么你比别人更容易感冒？怎么防？

很多膜性肾病患者都有这样的体会：以前一年到头不怎么感冒，得了肾病之后，动不动就嗓子疼、流鼻涕、拉肚子。今天咱们就聊聊膜性肾病和感染这件事——为什么你更容易感染？感染了怎么办？平时怎么防？这件事看着小，其实跟病情稳不稳定关系很大。一、为什么膜性肾病患者更容易感染？原因有两个层面。第一个层面是疾病本身。膜性肾病患者大量蛋白尿，免疫球蛋白也跟着从尿里漏出去了。免疫球蛋白是什么？就是身体里对抗细菌病毒的“抗体部队”。部队都从尿里跑了，抵抗力自然就下降了。另外，血里的白蛋白低，身体的营养状态和修复能力也差，细菌病毒更容易趁虚而入。第二个层面是治疗带来的。膜性肾病常用的免疫抑制剂，不管是环磷酰胺还是他克莫

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652026-11-02
膜性肾病：一场关于“渗漏”与“分层”的漫长博弈

肾脏里有一张极其精密的“滤网”，叫作肾小球滤过膜。它每天要处理大约180升的血液滤液，却能把白蛋白这样的“贵重物资”牢牢锁在血液里。膜性肾病出问题的地方，恰恰就是这张滤网本身——免疫系统在滤网的关键部位沉积了不该有的“免疫复合物”，让滤网逐渐增厚、受损，白蛋白便从破损的缝隙里一点一点漏进了尿液。最容易被忽视的地方在于，这场“渗漏”开始得极其安静。很多人最初只是发现尿液里的泡沫变多了、久久不散，或者眼皮、脚踝有些浮肿，没有疼痛，也没有肉眼可见的血尿。等到水肿明显去就诊时，往往已经出现了大量蛋白尿。在我国，膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型之一，发病率还在逐年上升。理解膜性肾病的治疗，需

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752026-10-30
膜性肾病：不是所有患者都需要“上猛药”

体检报告上“尿蛋白+”的符号，有人不当回事，有人却由此一步步走向水肿、乏力，最终被诊断为一种名为“膜性肾病”的疾病。在我国，膜性肾病正以引人注目的速度增长，但它远没有听起来那么可怕——相当一部分患者甚至不需要免疫抑制治疗，疾病本身就可能自行缓解。理解这种“轻重不一”的特质，是面对它的第一步。一、一个正在“变多”的肾病膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型之一。流行病学数据显示，我国膜性肾病的报告发病率已达23.4%，在原发性肾小球疾病中仅次于IgA肾病；2023年我国原发性膜性肾病患者约220万人，预计到20

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932026-10-30
读懂膜性肾病：肾脏滤网受损，科学应对见真章

在体检报告单中，尿蛋白阳性、全身水肿是很多人忽视的异常信号，而这背后，可能隐藏着一种高发的慢性肾病——膜性肾病。作为成人肾病综合征最常见的病因之一，膜性肾病偏爱中老年人群，男性发病率显著高于女性。因其早期症状隐匿、病程迁延，很多患者确诊时病情已持续许久。正确认识、科学管理膜性肾病，是延缓病情、保护肾功能的关键。肾脏是人体核心的“过滤净化器”，无数微小的肾小球构成精密滤网，负责过滤血液中的代谢废物、多余水分，同时牢牢锁住血液中的蛋白质、红细胞等有用物质。膜性肾病的本质，是免疫系统紊乱引发的肾脏滤过膜损伤。正常

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762026-10-30
膜性肾病和血脂

咱们平时总说“三高”——高血压、高血糖、高血脂。膜性肾病的患者还得加上“第四高”，而且这个“第四高”跟肾病本身是绑在一起的。今天咱们就好好聊聊膜性肾病和血脂这件事，把很多患者心里的疑惑一次说清楚。一、为什么膜性肾病患者血脂容易高？很多患者拿到化验单很纳闷：我平时吃得挺清淡的，怎么胆固醇比正常人还高？是不是我哪里没注意？还真不是你吃出来的。膜性肾病患者血脂高，主要原因是大量蛋白尿把血里的白蛋白漏掉了。肝脏一看血里蛋白不够，就拼命加班合成蛋白质来补。但肝脏合成的时候有个“副作用”——它不光合成白蛋白，还顺带把脂蛋白也合成了一大堆。结果就是血里的胆固醇和甘油三酯跟着往上走。所以你可以这么理解：血脂高

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812026-10-28
膜性肾病中医怎么治？

“膜性肾病”听着陌生，却是成年人肾病综合征最常见的一种病，典型表现有四：尿里泡沫多（蛋白尿）、眼皮和腿浮肿、血里蛋白低、血脂高。这些年得病的人越来越多、越来越年轻。确诊最可靠的方法是肾穿刺——取一小点肾组织放显微镜下看，不用害怕。接下来讲讲膜性肾病到底是咋回事、中医怎么治。1、肾的“筛子”漏了，蛋白才漏进尿里肾就像人体里的“过滤器”，把血液里的废物滤出去变成尿，把白蛋白这样的“宝贝”留下来。膜性肾病，就是过滤器坏了、漏了。过滤器有三层：毛细血管内皮、基底膜和足细胞，基底膜好比“筛网”，足细胞是趴在筛网上的“守门员”。为什么会坏？简单说，是免疫系统“认错人”：它本该保护身体，却把自家肾脏当成“敌

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1292026-10-23
膜性肾病的膏方治疗策略

膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型之一，其治疗周期长、复发率较高，临床管理难度较大。在疾病稳定期与激素减量阶段，中药膏方作为一种传统剂型，因服用便捷、药效持久且兼顾扶正与祛邪，正逐渐成为中西医结合治疗方案中的组成部分。本文围绕膏方在膜性肾病治疗中的适用条件、作用机制与实践原则展开说明。膜性肾病的病理特征为肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。流行病学数据显示，该病好发于中老年人群，男性略多于女性。约30%的患者可自发缓解，但若不及时干预或治疗不规范，约60%的患者可能进展至肾功能不全甚至终末期肾病。目前西医以激素联合免疫抑制剂为主要手段，虽能

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1162026-10-23

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