关于重症肌无力你了解多少

作者：纪正 北京大学人民医院

重症肌无力是一种神经肌肉接头的神经递质代谢异常的疾病。常见的临床首发症状常常表现为上眼睑下垂，双眼有复视的感觉。患者发病的时候可能单独出现眼外肌或者四肢肌的肌无力，随后逐渐影响到更多的骨骼肌，从面部、四肢到骨骼肌。通常表现为肌肉无力的感觉，影响正常的生活，甚至严重的会危及生命。典型的临床表现为几个方面，比如上睑下垂、吞咽困难、咽喉肌受累，表现为声音嘶哑，胸锁乳突肌、斜方肌受累的导致的颈部软，抬头困难，转头、耸肩无力，手臂、双腿由于肌肉受累表现为近端无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，严重的还会导致呼吸困难，临床特点就是朝轻暮重，波动性肌肉无力的表现有些人，无意间发现自己的眼皮耷拉下来了、或浑身没劲。而且，早晨还好好地，晚上却加重了。出现这种情况，那你就要注意了，小心得的是“重症肌无力”。
重症肌无力是一种少见病，老百姓缺乏了解；诊疗断复杂，许多基层医院难以规范地完成综合治疗。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。本病患病率77～150/100万，女性多于男性。重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～30%伴发胸腺瘤，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。
胸腺是人体的重要免疫器官，位于胸骨的后方。胸腺在18岁以后逐渐萎缩，被脂肪组织所代替，失去免疫功能。但重症肌无力病人的胸腺仍有免疫功能，而且产生抗体，作用于自身的骨骼肌，导致神经-肌肉接头处传递功能障碍、肌肉无力，就叫重症肌无力。重症肌无力有哪些症状？
重症肌无力主要分为两大类：眼肌型和全身型。50%～60%的患者，首发症状就表现为眼睑的下垂，可以是一只眼，也可以是两只眼。随着病情发展，还会出现复视。
病情继续发展，还可累及全身肌肉。累及四肢肌肉，则出现四肢无力；累及头颈部肌肉，则出现抬头困难；累及咀嚼肌，则出现嚼不动东西，说话含混不清；严重的会累及呼吸肌，患者出现呼吸困难。这些症状有一个特点：晨轻暮重。患者症状早上较轻，随着时间推移，到中午、下午患者症状会逐渐加重。重症肌无力有哪些治疗方式？
重症肌无力的治疗是药物治疗和手术治疗相结合的综合治疗：
一、药物治疗：
1、胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，治标不治本，需长期服用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
2、免疫抑制剂：常用的有：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。这类药副作用大，不能长期服用。
3.中医治疗：全身型重症肌无力按照中医理论归属为痿证范畴，眼肌型又称睑废、睑下垂。隋代巢元方《诸病源候论》中将该病归属风痿范畴，即虚邪贼风，致病最主要因素在于体虚。据临床数据统计，中医治疗具有明显疗效，可全程参与，且治疗副作用少，不良反应相对较少。但需经验丰富医生指导治疗，急性进展期，以健脾补肾、化浊解毒为主要治疗原则，恢复期或稳固期，主要以健脾补肾方法治疗。
它的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，因为85%的重症肌无力患者会合并胸腺增生或者胸腺瘤。因此，胸腺切除术对于重症肌无力症治疗是首选的方案。如果患者怀疑或者确诊是重症肌无力，首先要做胸腺的检查，如果确实有增生或者肥厚，或者有胸腺瘤，要进行胸腺切除，这是较有效的方法。此外，药物治疗也是较好的方法，它是个免疫性疾病，因此，免疫的治疗也是非常有效的。常用的包括激素冲击治疗，常用甲基强的松龙1000mg冲击，但是需要注意的是用激素冲击治疗的过程中，患者可能会诱发肌无力危象，因此，要观察患者呼吸情况。如果患者不能耐受激素，可以选用丙种球蛋白或者血浆置换的方法。此外，对于症状较平稳、较轻微的患者，可以使用溴吡斯的明治疗，溴吡斯的明对于缓解患者肌无力症状是比较好的，但是它不是治疗重症肌无力病因的药物。除此之外，也可以选用免疫抑制剂维持重症肌无力患者缓解期的治疗，如常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，还有他克莫司等。总之，重症肌无力的治疗主要包括胸腺切除术和药物治疗
重症肌无力手术遵循的原则是什么？
早期，胸腺切除术治疗重症肌无力，曾在神经内科、胸外科界引起争议。因为在早期，开胸手术是开放大手术，需做胸骨正中切口，创伤非常大，胸腺瘤的手术治疗让患者和医生都很犹豫。但随着近十几年胸腔镜微创手术的发展，为胸腺瘤病人带来福音，胸腺扩大切除术已经不需要做胸骨正中切口，只需在侧肋间做2到3个1厘米左右的小切口就可以实现胸腺完整切除。重症肌无力患者行胸腺切除，能极大提高患者的治愈率。因此，重症肌无力患者行胸腺扩大切除术，近几年已在神经内科、胸外科界达成共识。
胸腺扩大切除术的关键是胸腺完整的切除，手术难点也在这里。胸腺的形态像一个蝴蝶，蝴蝶的翅膀尖靠近颈部，这块的大血管非常多，有无名静脉、头臂静脉等，这些地方的手术清扫很难；胸腺扩大切除术不仅要完整切除胸腺，胸腺周围的11组纵隔脂肪组织也要清除干净。如果纵隔脂肪清除不干净，重症肌无力患者纵隔残留的胸腺细胞还会产生一些抗体，导致病人病情复发、治愈率降低。


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