慢性活动性EB病毒感染

作者：许俊堂 北京大学人民医院

EB病毒是一种比较特殊的病毒。通过唾液传播，所以感染率极高，不过多数人是在儿童时期发生的轻微或者无症状感染，成年人初次感染症状要明显或者说严重一些。但是个体差异很大，从无症状的隐性感染，到典型的传单病，各种不典型的发热淋巴结肿大咽喉炎等，还有慢性感染，慢性活动性感染，甚至诱发嗜血细胞综合症。EB病毒和普通病毒相比，有两个特性吧。第一，EB病毒是属于疱疹类的，一经感染无法彻底清除终身携带，免疫力低了可能复发感染引起其他各种各样的疾病。第二，对免疫功能的影响。一方面攻击淋巴细胞，会损害免疫力变现为免疫力低下。另一方面，也是比较严重的，就是会产生过度的细胞免疫的情况，在强烈的免疫反应过程中会造成各种类似于自身免疫疾病一样的症状。不过大多数医生似乎认识非常不足。
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)是指以长期或反复发热、肝脾淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症。EB病毒(EPstein一Barr virus，EBv)可潜伏在人体B淋巴细胞中，受感染者可终身携带病毒。5岁以上儿童血清阳性转化率在90%以上。目前，造血干细胞移植已成为有效的治疗方法。
造血干细胞移植进行的越早是不是越好。造血干细胞移植的时机要恰当，并不是越早越好，比如白血病的患者，需要先行化疗减少患者体内的肿瘤细胞，如果诊断为白血病后直接行骨髓移植，患者还未达到完全缓解，患者体内残存的肿瘤细胞数量较多，直接移植后容易引起疾病复发。但是对有些病，例如重症再生障碍性贫血、遗传性骨髓衰竭、先天性免疫缺陷、原发性噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染等，一旦确诊，需要在病情允许前提下尽快做移植，一方面此时病人身体状况、脏器功能耐受性尚好，移植的并发症少、成功率高；另一方面也可以避免过多无用的花费。
造血干细胞移植为什么要在移植仓内进行？在进行造血干细胞回输前需要进行一次很强的化疗，化疗后会将患者骨髓中的造血细胞基本全部杀死，患者的白细胞极低，此时患者的免疫力也特别低，当空气中的病毒、细菌等微生物进入患者体内，极易引起感染，严重者可危及患者生命。而移植仓中的空气经过空气压缩机过滤后能除去空气中的细菌等微生物，形成一个相对无菌的空间，对患者进行保护，减少患者感染的几率。造血干细胞移植时家属能进移植仓陪患者吗？在移植仓内进行移植就是为了制造一个相对无菌的环境，减少患者感染机会。正常人的体内有很多细菌、真菌等微生物，由于正常人有一定的免疫功能，所以不会发病。如果家属进入移植仓中，并没有进行药浴、肠道消毒时，相当于带进去很多细菌、真菌等微生物，这将大大增加患者感染机会，所以不建议家属进移植仓陪同。但对于年龄较小的患儿，为提高其安全感、心理的舒适度和治疗依从性，家属经过药浴、进仓前准备、仓内的合理管理前提下，可以入仓陪护。
作为一种极其罕见的血液病，慢性活动性eb病毒感染（CAEBV）是由于EB感染了患者t细胞而引发的疾病。EB病毒作为一种常见的病毒，大多数人都会与之“共生”，EB病毒也一般不会感染正常人的T细胞。但由于基因或者某方面缺陷，CAEBV患者的t细胞会收到EB病毒感染，从而引发一系列并发症，其中最严重的便是噬血细胞综合征。
淋巴瘤合并T细胞、NK细胞EB病毒感染所致慢活，或慢活潜伏感染转化淋巴细胞进一步基因突变导致淋巴瘤，的确是一个非常复杂和棘手的问题和状态，目前能有效控制和争取较好预后的手段也只有干细胞异体移植了。所以对于EB病毒感染而言，一定要结合详细病毒核酸分选、抗体滴度、潜伏表达蛋白分子等，及时排查感染程度和阶段，尤其是化疗后淋巴瘤患者，往往免疫力低下，加之过度化疗会导致病毒活化，并进一步感染各系淋巴细胞，发展为慢活，或其他类型潜伏感染的组织恶性疾病，最后由于嗜血，炎性细胞因子释放综合症，血象低下，脏器衰竭，机能障碍等失去救治机会。所以，需要特别注意患者身体机能与免疫系统的评估，以及治疗方案药物的必要性和合理性，对EB、巨细胞、疱疹6B等几个常见与容易导致问题的疱疹病毒，按时监测，积极治疗，能在简单的急性活化裂解感染时控制最好，不管是DNA聚合酶干扰抑制的抗病毒药物，还是清扫病毒感染淋巴细胞，或抑制病毒结合位点的单抗类药物，或其他增强病毒体液免疫或细胞免疫抗性的免疫治疗药物，要科学使用，及时干预，以防止问题扩大化复杂化。