肝肺综合征相关肺血管扩张：发现与治疗之路

作者：苏文    首都医科大学附属北京友谊医院

肝肺综合征（HPS）是一种在慢性肝病基础上，出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍，最终导致低氧血症的临床综合征。其核心病理改变之一便是肺血管扩张，这一现象严重影响肺部气体交换功能，给患者健康带来极大威胁。了解如何发现和治疗肝肺综合征相关的肺血管扩张，对于患者的病情控制和生活质量提升至关重要。

如何发现肺血管扩张

留意身体症状

呼吸困难：这是最为常见的症状之一。患者往往在体力劳动后或站立时，呼吸困难加剧。例如，原本能轻松爬三层楼梯，患病后爬一层就气喘吁吁，且这种呼吸困难在平卧时会有所缓解。这是因为站立时，重力作用使得肺内血液分布改变，肺血管扩张区域的血流增加，但气体交换却无法有效进行，导致缺氧加重，呼吸困难感更明显。

皮肤黏膜改变：部分患者会出现黏膜皮下毛细血管扩张，表现为散在或聚集性蜘蛛痣，这是由于肝脏对雌激素等血管活性物质的灭活能力下降，使得体内血管活性物质增多，刺激肺血管及皮肤血管扩张。同时，患者的皮肤黏膜还可能呈现青紫色，即发绀，这是低氧血症的典型表现，说明血液中的氧含量不足，血红蛋白无法充分氧合。指端、口唇等部位尤为明显，合并红细胞增多者发绀更显著，而合并贫血者发绀可能不明显或不出现。

其他症状：少数患者可能会有杵状指（趾）出现，即手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。这可能与长期慢性缺氧，导致肢体末端组织增生有关。同时，患者可能伴有原发肝病的症状，如肝硬化患者在代偿期可能仅有腹部不适、乏力、食欲减退等轻微表现，而失代偿期则会出现消化吸收不良、黄疸、出血、贫血及内分泌失调等症状。

借助医学检查

动脉血气分析：这是诊断肝肺综合征及评估肺血管扩张的重要检查。HPS 患者由于肺内气体交换障碍，肺泡氧分压下降，导致血氧分压（PaO2）降低，一般低于 80mmHg，血氧饱和度（SaO2）也随之下降，低于 90%。直立位时，PaO2 下降超过 10mmHg，肺泡 - 动脉氧分压差（A - aDO2）上升 15 - 20mmHg。相较于 PaO2，A - aDO2 对早期发现 HPS 更为敏感，可作为主要诊断依据。例如，患者在呼吸室内空气时，A - aDO2 值明显超出正常范围，提示可能存在肺血管扩张导致的气体交换异常。

超声心动扫描：经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可用于鉴别病变部位。经食管超声心动图敏感性更高，与气体交换障碍相关性更强。检查时，通过静脉注射振荡生理盐水，使其产生直径 60 - 90μm 微泡，正常情况下微泡无法通过肺循环进入左心，但当肺血管扩张时，微泡可通过扩张的血管进入左心，在超声心动图上表现为云雾状阴影，从而提示肺血管扩张的存在。

肺血管造影：肺血管造影结果可分为两型。Ⅰ型为弥漫性前毛细血管扩张，呈现弥漫分布的蜘蛛样、海绵状或污渍样影像，此时患者吸 100% 氧气可使 PaO2 升高，多见于 HPS 初期和中期；Ⅱ 型为断续的局部动脉畸形或交通支，表现为孤立的蚯蚓状或团块状影像，吸 100% 氧气对 PaO2 无影响，多见于 HPS 晚期。不过，肺血管造影不能显示小的周围动静脉畸形，可能造成假阴性，故不作为筛查首选。

胸部 CT 检查：肝肺综合征患者的胸部 CT 可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支。虽然这一表现对诊断肝肺综合征无特异性，但结合患者的肝病病史及其他检查结果，能为诊断提供重要参考。例如，在肝硬化患者的胸部 CT 中发现肺血管的异常扩张改变，需高度怀疑肝肺综合征。

肺灌注扫描：使用 99mTc - MAA（99m 锝标记的大颗粒聚合人血清白蛋白）进行肺灌注扫描，当肺血管扩张时，99mTc - MAA 可通过肺循环到达脑和肾脏，通过检测脑和肾脏的放射性分布，可间接判断肺内血管扩张和分流情况。

肺血管扩张的治疗手段

一般治疗

治疗原发病：积极治疗肝脏疾病是基础，如针对病毒性肝炎进行抗病毒治疗，使用恩替卡韦等药物抑制病毒复制；对于肝硬化患者，采取护肝、降酶、退黄等综合治疗措施，改善肝脏功能，延缓肝硬化进程，降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流，从而减轻肺血管扩张的程度。

氧疗：一旦确诊肝肺综合征，应立即给予氧疗。对于轻型、早期患者，通过鼻导管吸氧、面罩吸氧或高压氧舱治疗，增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散，可改善低氧血症，缓解呼吸困难等症状。例如，患者通过持续吸氧，可使动脉氧饱和度维持在 90% 以上，提高生活质量。

药物治疗

奥曲肽：奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，可通过阻断神经肽、血管活性肽，抑制胰高血糖素等环节，减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。虽然目前药物治疗效果未得到公认，但在部分患者中应用奥曲肽后，肺血管扩张相关症状有一定改善。

烯丙哌三嗪：能改善慢性阻塞性肺病的通气 / 血流比例，其原理是使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气 / 血流比例。在肝肺综合征患者中使用烯丙哌三嗪，理论上可减少肺血管扩张区域的无效血流，改善气体交换，但实际应用效果还需更多临床研究验证。

亚甲蓝：临床应用发现亚甲蓝可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。不过，亚甲蓝的使用也存在一定局限性和副作用，需要谨慎评估。

手术治疗

肺血管栓塞术：对于肺血管造影显示为Ⅱ 型，即存在孤立的肺动静脉交通支的患者，可采用“圈状弹簧” 栓塞术。该方法通过栓塞异常的血管交通支，减轻或根治肺内分流，对严重缺氧且吸纯氧反应较差的患者以及肝移植术后缺氧未见明显改善者疗效较佳，可有效改善患者的氧合状态。

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：主要作用是降低门脉压力，改善分流情况，减少肺血管扩张。实施 TIPS 后，部分患者呼吸困难症状明显好转，PaO2 和肺泡动脉氧分压差也可得到改善。但该手术可能会加重高动力循环状态，需严格掌握适应证。对于等待原位肝脏移植的患者，TIPS 可降低围手术期病死率，提高手术安全性。

原位肝移植：目前，原位肝移植被视为肝肺综合征严重低氧血症唯一有效的根治性治疗方式。肝肺综合征合并进行性低氧血症（PaO2＜60mmHg）可作为肝移植的适应证。大量临床研究表明，肝移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均能得到明显改善，肺血管扩张可逐渐逆转，患者生存率显著提高，但手术风险及术后并发症等问题也需充分考虑。

肝肺综合征相关肺血管扩张的早期发现和及时治疗对患者预后至关重要。通过关注身体症状、借助多种医学检查手段，能够尽早发现肺血管扩张；而综合运用一般治疗、药物治疗和手术治疗等多种方法，则有望改善患者病情，提高生活质量。