韦格纳肉芽肿

作者：邹黎 北京市回民医院

该病的发病原因不明，发病率约0.4/100,000人，多见于30-50岁，男性和女性的比例为1.6:1。

【症状】

(一)早年的成绩

身体不适，体重下降，关节疼痛，肌肉疼痛等。

(二)具体的表达

1.超过70%的上呼吸道病人首先受到感染，主要症状为鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物，症状为慢性鼻炎或鼻窦炎。随着年龄的增长，患者会出现鼻咽部溃疡，鼻咽骨和软骨的损伤，从而导致鼻中隔、软颚穿孔，严重的还会导致鞍鼻畸形。病变主要是由于气管的病变引起的。

2.肺、肺损害发生在70-80%的病人身上，表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状，其中34%病人表现为迁徙性或多发肺变， X线表现为中下部肺野小结节及侵润，部分为空洞，20%为胸水，肺功能表现为肺通气及扩散能力降低。

3.肾脏疾病发展到一定的阶段，大约70-80%的病人会发展成各种类型的肾病，以血尿、蛋白尿、细胞管型为主，严重的还会发展成肾功能衰竭。

4.其它：1.眼部损害（52%)：其中15%-20%为眼眶内的红血丝，角膜溃疡，巩膜炎，葡萄膜炎和视神经损害；②由于耳咽管堵塞所引起的中耳炎，表现为化脓的外分泌液，引起的神经性聋及传导功能的异常；③皮损：皮损呈紫色，溃疡，疱疹及皮下小结节，占46%；④在整个过程中，大约有25%~50%的病人会发生神经病变，如单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作、心理障碍等；⑤心肌侵犯（8%)：表现为心包炎，心肌炎，冠状动脉炎.

【补充检测】

(一)化验

轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、低度 RF阳性、 C反应蛋白升高、 C反应蛋白升高、白细胞增高等都属于非特异性变化。c-ANCA表达在具有代表性的上呼吸道肉芽肿和肾小球肾炎患者中约90%呈高表达，而无肾脏疾病的患者c-ANCA表达水平仅为70%，且随疾病进展而降低或转为阴性。此外，c-ANCA在其它脉管炎和结缔组织疾病中的表达很少，对该病的诊治有一定的指导意义。

(二)病理学

对鼻腔和鼻腔的病理检查显示为坏疽性的肉芽肿和/或脉管炎。血管炎的种类很多，通常表现为累及小动脉、小动脉、小静脉、毛细血管和周边组织的部分坏死性脉管炎。病理报告显示为局灶性节段性坏疽性肾小球肾炎。

【鉴定】

对于以上下呼吸道病变为表现的三联征伴伴有肾小球肾炎的患者，以及化验结果显示c-ANCA为阳性且活检显示为坏死性肉芽肿炎（表9-6-3）。

表9-6-3美国风湿协会（1990）韦格曼肉芽肿（Wegener）分级及鉴别标准（1990）

1. 鼻子或口腔发炎：有疼痛或不痛的口腔溃疡，流脓或带血的鼻流液。2. X光检查：胸片显示有结节，有固定的侵蚀点或空腔。3.尿液中的不正常：显微镜下有少量的血尿样（5个以上），或者是红血球管形症。4.病理学：在动脉壁或周围的动脉或周围有肉芽肿样的发炎。

其中2种均为阴性，则可确诊为韦格纳氏肉芽肿

然而，在临床上，由于缺乏特异性的双联征或局部病灶的存在，往往需要与脓毒血症（尤其是细菌、结核）、淋巴瘤性肉芽肿、过敏性肉芽肿、肺出血性肾病综合症和中线肿瘤网增生等疾病进行区分。

【疗效与预后】

对于轻度或局限性的初期患者，单独应用糖皮质激素可有效，如果效果不理想，则及早应用环磷酰胺。对于合并肾脏及下呼吸道损害的患者，在治疗初期应该与环磷酰胺联用。泼尼松（龙）1-2毫克/天，连续4周以上，在症状减轻后逐步减少或保持。对于病情严重的患者，可以采用大剂量的甲泼尼龙撞击疗法。环磷酰胺（CTX）是目前临床上最常见的抗肿瘤药物，一般以2 mg/（kg・日）或口服或静脉给药为主。对于 CTX没有抵抗力的患者，可以选择 MTX治疗，1周1次15-25 mg。如果对以上的药物无效，可以选择环孢素或者是雷公藤总苷等药物。

由于对该病的及时发现和正确的处理，80%的病人能生存5年以上。如果不及时诊治，病人的病死率仍然很高。所以需要临床大夫在日常工作中加强对此类疾病的认知与控制，加强对其的检测和认识学习，也要在临床工作上重点对其观测，在遇到相关病例加强对其的控制。