浆细胞的初知

作者：廉淑玲 北京市铁营医院

浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%~70%的患者存活期在10年以上。

浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤（EMP）、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤（MM）和浆母细胞瘤。EMP又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。

临床表现

浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，最终会累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱（一个或两个椎体），其次为躯干骨及股骨近端。症状包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生瘫痪，伴或不伴椎体压缩骨折。在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。

对于浆细胞瘤的治疗，多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效，故应首选放疗。

如果病灶位于软组织，比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。但对于大部分手术完整切除往往比较困难，尤其病变位于头颈等部位时，周围重要器官密集，根治性手术可能对功能与美容有影响。因此实际上多数手术较局限，需要行术后放射治疗，经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。当疾病进展并引起症状时化疗是必须的，也有作者提出对有不良预后因素（如分化差、局部破坏、浸润明显等）患者可以进行辅助性化疗，以减缓疾病进展。化疗方案常采用与治疗多发性骨髓瘤及非霍奇金淋巴瘤相似的方案，即MP方案（美法仑、强的松）、M2方案（长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松）或CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）。

在浆细胞瘤的初期,诊断不明确时,骨髓涂片常能确诊,但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性。

在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。

浆细胞瘤的治疗要点

治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素（强的松）、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。

当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。

手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折（骨接合术、骨水泥接合术，人工假体或关节假体置换）。

孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除（广泛性切除）治疗，也可联合应用放疗和手术。