主动脉骑跨：发现、治疗与预防全解析

作者：郭清华 北京市大兴区人民医院
在人体精密的血液循环系统中，主动脉作为体循环的主干血管，承担着将富含氧气的血液输送到全身各个组织和器官的重要使命。然而，当出现主动脉骑跨这一先天性心血管畸形时，正常的血液循环秩序将被打破。主动脉骑跨是指主动脉起源异常，部分或全部跨越室间隔，导致心脏结构和血流动力学发生改变，进而影响患者的生长发育和生命健康。了解主动脉骑跨的发现方法、治疗手段以及预防措施，对于早期干预、改善患者预后具有关键意义。一、主动脉骑跨的发现
（一）症状观察
新生儿和婴幼儿期是发现主动脉骑跨的重要阶段。患有主动脉骑跨的新生儿出生后往往会出现发绀现象，即皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在口唇、指甲等部位表现明显，这是由于主动脉骑跨导致体循环血液中氧含量不足所致。随着病情发展，患儿可能出现呼吸急促、喂养困难，吃奶时容易疲劳、出汗，且体重增长缓慢。部分患儿还会出现活动耐力下降，稍一活动就会出现气促、喘息，甚至在哭闹或活动后出现晕厥。较大儿童可能会因缺氧而采取蹲踞姿势，通过增加体循环阻力，减少右向左分流，从而缓解缺氧症状。
（二）体格检查
医生在进行体格检查时，可发现患儿心前区隆起，心界向左下扩大。听诊时，在胸骨左缘第 3 - 4 肋间可闻及 Ⅱ - Ⅳ 级粗糙的收缩期杂音，这是由于主动脉骑跨导致血液在心室收缩期异常分流引起的。此外，还可能听到肺动脉瓣第二心音减弱或消失，这是因为主动脉骑跨使得肺动脉血流减少，肺动脉压力降低所致。
（三）辅助检查
心电图：心电图检查可显示右心室肥厚和劳损，表现为右胸导联 R 波增高，T 波倒置等。部分患者还可能出现电轴右偏，这是由于右心室增大导致心脏电活动方向发生改变。
胸部 X 线：胸部 X 线检查可见心影呈 “靴形”，这是主动脉骑跨的典型影像学表现。心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺野血管纹理减少，透亮度增加，反映了肺部血流灌注不足的情况。
超声心动图：超声心动图是诊断主动脉骑跨的重要方法，能够清晰显示心脏的解剖结构和血流动力学变化。通过超声检查，可以明确主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的大小和位置、肺动脉狭窄的情况以及各心腔的大小和功能。此外，还可以观察到心脏瓣膜的形态和活动情况，为治疗方案的制定提供重要依据。
心血管造影：对于诊断不明确或需要进一步评估病情的患者，心血管造影检查可提供更详细的信息。通过将造影剂注入心脏和大血管，在 X 线透视下可以直观地显示主动脉骑跨的具体形态、血流方向以及与周围血管的关系，有助于医生制定精准的治疗方案。
二、主动脉骑跨的治疗
（一）手术治疗
手术是治疗主动脉骑跨的主要方法，手术时机和方式的选择取决于患者的年龄、病情严重程度以及合并症等因素。
姑息性手术：对于病情危重、无法耐受根治性手术的新生儿或婴幼儿，姑息性手术可作为过渡治疗。常见的姑息性手术包括体 - 肺分流术，如改良 Blalock - Taussig 分流术，通过建立体循环与肺循环之间的人工通道，增加肺血流量，改善缺氧症状，为后续的根治性手术创造条件。
根治性手术：在患者身体条件允许的情况下，根治性手术是首选治疗方法。根治性手术主要是通过修补室间隔缺损、解除肺动脉狭窄、将主动脉复位至正常位置，恢复心脏的正常解剖结构和血流动力学。手术过程中，需要在体外循环下进行，对手术技术和麻醉管理要求较高。近年来，随着微创技术的发展，部分患者可通过胸腔镜或机器人辅助进行手术，具有创伤小、恢复快等优点。
（二）术后管理
术后患者需要在重症监护病房进行密切监护，监测生命体征、心脏功能、呼吸功能以及内环境稳定等情况。给予呼吸机辅助呼吸，维持呼吸道通畅，防止肺部感染等并发症。同时，根据患者的具体情况使用血管活性药物、抗心律失常药物等，维持血压、心率稳定。术后还需要进行抗凝治疗，预防血栓形成，但要注意避免出血风险。此外，加强营养支持，促进患者身体恢复。
（三）药物治疗
药物治疗在主动脉骑跨的治疗中起辅助作用。术前，对于存在心力衰竭、心律失常等并发症的患者，可使用强心、利尿、扩血管等药物改善心功能，控制心律失常。术后，根据患者的恢复情况，可能需要继续使用药物维持心脏功能，预防感染等。例如，使用抗生素预防感染，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB）改善心脏重构等。
三、主动脉骑跨的预防
（一）孕前检查与咨询
夫妻双方在备孕前应进行全面的孕前检查，包括血常规、尿常规、肝肾功能、传染病筛查、心电图等常规检查，以及染色体检查、遗传咨询等。对于有先天性心脏病家族史的夫妻，遗传咨询尤为重要，通过专业医生的评估，了解胎儿患先天性心脏病的风险，并给予相应的指导和建议。
（二）孕期保健
孕妇在孕期应注意加强营养，保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，避免营养不良对胎儿发育的影响。同时，要避免接触有害物质，如放射线、化学毒物、农药等，避免服用可能致畸的药物。孕期要定期进行产前检查，尤其是在孕 11 - 13⁺⁶周进行的 NT（颈项透明层）检查，以及孕 20 - 24 周进行的胎儿系统超声检查，能够早期发现胎儿是否存在心脏结构异常。如果发现异常，应及时进行进一步的检查和评估，必要时进行产前诊断。
（三）健康教育
加强对公众的健康教育，提高对先天性心脏病的认识。普及孕期保健知识，让孕妇了解孕期的注意事项和胎儿发育的相关知识。同时，宣传先天性心脏病的早期症状和体征，提高家长对疾病的警惕性，以便能够早期发现、早期治疗。此外，对于已经生育过先天性心脏病患儿的家庭，要给予心理支持和指导，帮助他们正确面对疾病，了解再次生育的风险和预防措施。
总之，主动脉骑跨是一种严重的先天性心血管畸形，早期发现、及时治疗和有效的预防措施对于改善患者预后至关重要。通过综合运用多种检查手段早期诊断，选择合适的治疗方法，加强术后管理，以及做好孕前、孕期的预防工作，能够提高患者的生活质量，降低疾病的危害。随着医学技术的不断进步，相信在主动脉骑跨的诊断、治疗和预防方面将会取得更多的突破和进展。
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