视神经脊髓炎的科普

作者：王海峰 门头沟区中医医院
视神经脊髓炎又称 Devic 病，是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、具有复发缓解倾向的一种多发性硬化变异型。该病在我国常见，急性或亚急性起病，表现为单眼或双眼视力障碍(球后视神经炎)合并横贯性或上升性脊髓损伤(脊髓炎)，少数可慢性起病。视神经和脊髓的损害可同时或先后发生，间隔时间不一。一、病因与多发性硬化一样尚未完全明确，一般认为同病毒感染、免疫反应、遗传素质及环境因素有关。东方国家 MS 病例与西方国家 MS 比较以视神经和脊髓损害更常见，可能是遗传因素起作用的表现。二、病理
脱髓鞘病损局限在视神经、视交叉、视束及脊髓。脊髓的损害好发于胸段，颈段次之，腰段少见。急性期视神经损害表现为视神经乳头炎和球后视神经炎，晚期出现视神经萎缩。病理改变与 MS 一样表现为白质中髓鞘脱失，血管周围有淋巴细胞、浆细胞及多形核白细胞浸润，炎症细胞的急性浸润可以破坏星形细胞、神经轴突及神经源，因此脊髓的病损轻重不一，严重的可以出现脊髓空洞，甚至破坏灰质部分。与多发性硬化相比其星形胶质细胞增生不明显。
三、临床表现
通常于 20~40岁起病，男女均可发病，以女性较为多见。急性或亚急性起病，少数慢性起病。部分患者发病前可有头痛、低热、咽痛、恶心、呕吐、眩晕、腹泻、腹胀等，随后同时或先后出现眼部征象及脊髓征象，其问隔时问从数天到数年不等。80%患者首先出现眼部征象，一般是先后出现双眼视力障碍，问隔时间从数小时到数年不等。病初可伴眼球胀痛或头痛，病情轻重不一，部分患者发病儿小时或儿月后即完全失明,多数患者经过几周至几月视力可部分或全部恢复，眼底检查可见视神经盘遗留有某种程度的萎缩。视力障碍常伴有瞳孔扩大，对光反应迟钝或消失，视野改变以中心暗点、向心性缩小常见，偏盲及象限盲少见。眼底改变与病变部位有关:病变位于或诱发电位检查大多异常，以VEP异常最常见。MRI 表现同多发性硬化相似，其脱髓鞘病灶多沿脊髓纵轴走行，呈条索状，急性期可有强化。
接近视乳头者急性期呈视神经乳头炎眼底改变，晚期表现为继发性视神经萎缩:病变如为球后视神经炎，急性期视乳头可正常，晚期表现为原发性视神经萎缩。
脊髓征象主要表现为不同程度的脊髓横贯性损害，常常出现感觉、运动及自主神经功能障碍。部分患者可有痛性强直性痉李性发作，病变在颈髓，常出现1hermitte征，偶见Homer。
四、辅助检查
急性发作时，血沉加快，血白细胞可增高，以多形核细胞为主。脑脊液压力和外观多正常，细胞数增高(12~350)x10°L，主要是淋巴细胞增多，蛋白质可轻度增高(50~450g/L)，糖和氯化物含量一般正常。诱发电位检查大多异常，以VEP异常最常见。MRI 表现同多发性硬化相似，其脱髓鞘病灶多沿脊髓纵轴走行，呈条索状，急性期可有强化。
五、诊断
根据该病同时或先后出现视神经和脊髓受累的征象,脑脊液改变及MRI显示的白质病损视神经脊髓炎的诊断不难。如果单独出现视神经或脊髓的征象,则诊断为视神经炎及脊髓炎，如果出现脑干、小脑或大脑白质的脱髓鞘病症，则诊断为多发性硬化。有时要注意与急性播散性脑脊髓炎相鉴别，该病常发生在疫苗接种或感染后(如麻疹、风疹、流行性腮腺炎等)，病势凶险，可出现脑膜刺激征、昏迷、抽搐等广泛脑脊髓受损的征象。
六、治疗
该病是多发性硬化的一种变异型，治疗与多发性硬化相同，可用肾上腺皮质激素治疗，多采用甲基强的松龙冲击疗法，也可选用免疫抑制剂。在治疗过程中密切观察病情，注意以下几点。
1.脊髓损害有时表现为上升性脊髓炎，如影响呼吸肌出现呼吸困难时，应注意保持呼吸道通畅，必要时作气管切开，辅助呼吸，以维持生命。
2.病初尿潴留较为普遍，常需保留导尿，为避免膀胱感染，每隔 3~4小时排空1次，并予以膀胱冲洗，每日1~2次，及使用抗生素。
3.长期卧床可导致肺部感染及褥疮发生，应注意勤翻身，勤吸痰，勤拍背。积极治疗有助于降低病死率并提高治愈率。