妙手医生
作者:邱惠 首都医科大学附属北京友谊医院
周期性瘫痪是一种相对罕见但不容忽视的疾病,主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪,发作间期肌力正常。由于其发作具有周期性特点,了解如何发现、治疗以及预防周期性瘫痪,对于患者的健康管理和生活质量提升至关重要。一、如何发现周期性瘫痪
(一)症状观察
发作性肌无力:这是周期性瘫痪最突出的症状,常在夜间睡眠或清晨醒来时发作,也可在运动后休息、饱餐后、寒冷刺激等情况下诱发。患者会突然感到肢体无力,通常从下肢开始,逐渐向上发展,严重时可累及上肢、颈部肌肉,甚至呼吸肌。发作时肌肉弛缓,无法正常收缩,肢体活动受限,如不能站立、行走,上肢不能抬举等,但患者意识清醒,感觉正常,无肌肉疼痛或仅有轻微酸痛。
发作频率与持续时间:发作频率因人而异,有些患者可能数月发作一次,而有些患者则可能每周发作数次。每次发作持续时间也不尽相同,短则数小时,长则数天,一般在 24 小时内逐渐恢复正常,但少数严重发作可持续一周以上。随着病情进展,发作频率可能会逐渐增加,症状也可能加重。
其他伴随症状:部分患者在发作前可能会出现一些前驱症状,如肢体酸胀、麻木、口渴、多汗、少尿等。在发作过程中,还可能伴有心律失常、血压波动等心血管系统症状,尤其是低钾型周期性瘫痪患者,严重心律失常可能危及生命。此外,有些患者还可能出现甲状腺功能亢进等相关疾病的症状,因为甲状腺功能亢进与周期性瘫痪的发生存在一定关联。
(二)医学检查
血液检查:在发作期,通过检测血清电解质水平,可以发现血钾、血钙等异常。低钾型周期性瘫痪患者发作时血钾明显降低,一般低于 3.5mmol/L;高钾型周期性瘫痪患者血钾可升高,大于 5.5mmol/L;正常血钾型周期性瘫痪患者血钾水平正常。同时,还需检查甲状腺功能,因为甲状腺功能亢进患者甲状腺激素水平升高,可诱发低钾型周期性瘫痪。此外,检测肌酶(如肌酸激酶 CK)有助于判断是否存在肌肉损伤,部分患者在发作期肌酶可轻度升高。
心电图检查:心电图可以反映心脏的电生理活动,周期性瘫痪患者在发作时心电图常出现异常改变。低钾型周期性瘫痪患者可表现为 ST 段压低、T 波低平或倒置、U 波增高,严重低钾时可出现各种心律失常,如室性早搏、房性早搏、房室传导阻滞等;高钾型周期性瘫痪患者心电图可见 T 波高尖、QRS 波增宽等改变。通过心电图检查,不仅可以辅助诊断周期性瘫痪,还能及时发现并处理可能存在的心脏并发症。
肌电图检查:肌电图主要用于检测肌肉的电生理活动,有助于判断肌肉病变的性质和程度。周期性瘫痪患者在发作期肌电图可表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低,募集相减少,呈肌源性损害改变。在发作间期,部分患者肌电图可恢复正常,但也有一些患者仍可能存在轻微异常。
基因检测:对于一些疑似遗传性周期性瘫痪的患者,基因检测具有重要的诊断价值。目前已经发现多种与周期性瘫痪相关的基因突变,如编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道等的基因。通过基因检测,可以明确病因,确定疾病的遗传类型,为患者的诊断、治疗和遗传咨询提供依据。
二、周期性瘫痪的治疗
(一)发作期治疗
低钾型周期性瘫痪:最主要的治疗方法是补钾。轻度发作患者可口服氯化钾溶液,一般每次 1 - 2g,每 2 - 4 小时一次,直至症状缓解。对于严重发作或不能口服补钾的患者,需静脉补钾,常用生理盐水或葡萄糖盐水稀释氯化钾后缓慢静脉滴注,补钾过程中要密切监测血钾水平和心电图变化,避免补钾过快导致高钾血症。同时,要注意避免使用可降低血钾的药物,如胰岛素、利尿剂等。
高钾型周期性瘫痪:发作时可给予 10% 葡萄糖酸钙 10 - 20ml 静脉注射,以对抗高钾对心肌的毒性作用。也可静脉滴注葡萄糖加胰岛素,促进钾离子向细胞内转移,降低血钾水平。对于症状较重的患者,可使用呋塞米等排钾利尿剂,促进钾离子排出体外。此外,还可口服碳酸氢钠,碱化血液,促使钾离子进入细胞内。
正常血钾型周期性瘫痪:发作时可给予大剂量生理盐水静脉滴注,以纠正电解质紊乱。也可使用氟氢可的松等潴钠排钾药物,增加钠离子的重吸收,减少钾离子的排出。同时,可补充钙剂,如口服氯化钙或静脉注射葡萄糖酸钙,以缓解肌肉症状。
(二)间歇期治疗
药物预防:对于发作频繁的患者,可在间歇期服用药物预防发作。低钾型周期性瘫痪患者可长期口服氯化钾,剂量根据发作频率和病情调整,一般每天 3 - 6g,分 3 - 4 次服用。也可使用碳酸酐酶抑制剂,如乙酰唑胺,通过抑制肾小管对碳酸氢根离子的重吸收,增加钾离子的排出,从而预防发作,剂量为每次 250mg,每天 2 - 3 次。高钾型周期性瘫痪患者可口服氢氯噻嗪等排钾利尿剂,减少钾离子的摄入,如避免食用高钾食物(如香蕉、橙子、土豆等)。
生活方式调整:患者应保持规律的生活作息,避免过度劳累、精神紧张和剧烈运动,因为这些因素都可能诱发周期性瘫痪发作。同时,要注意保暖,避免寒冷刺激,特别是在冬季要注意增添衣物,避免长时间暴露在寒冷环境中。此外,合理饮食也非常重要,根据不同类型的周期性瘫痪,调整饮食结构,低钾型患者适当增加钾的摄入,高钾型患者限制钾的摄入,正常血钾型患者则保持饮食均衡。
三、周期性瘫痪的预防
(一)生活方式管理
规律作息:保持充足的睡眠,每晚保证 7 - 8 小时的睡眠时间,避免熬夜和过度劳累。良好的睡眠可以促进身体的修复和调节免疫系统功能,有助于维持神经肌肉的正常兴奋性,减少周期性瘫痪的发作风险。
适度运动:进行适度的体育锻炼,如散步、慢跑、太极拳等,有助于增强体质,提高肌肉的耐力和力量。但要注意避免剧烈运动和长时间运动,运动前后要做好热身和放松活动,防止因运动诱发周期性瘫痪发作。
情绪调节:保持心情舒畅,避免精神紧张、焦虑和抑郁等不良情绪。精神因素可能会影响神经内分泌系统的功能,进而诱发周期性瘫痪发作。患者可以通过听音乐、阅读、旅游等方式缓解压力,调节情绪。
(二)饮食注意
低钾型周期性瘫痪:多食用富含钾的食物,如香蕉、橙子、草莓、菠菜、土豆、豆类等。这些食物中含有丰富的钾离子,可以补充身体所需的钾,预防低钾血症的发生。同时,要避免食用过多高糖食物和饮料,因为高糖饮食可使血糖迅速升高,刺激胰岛素分泌,导致钾离子向细胞内转移,诱发低钾血症。
高钾型周期性瘫痪:限制高钾食物的摄入,如上述富含钾的食物要适量食用。同时,避免食用含钾的药物和保健品,如氯化钾片、枸橼酸钾颗粒等。在使用其他药物时,要注意药物对血钾的影响,如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂(ARB)等可能会导致血钾升高,应在医生的指导下谨慎使用。
正常血钾型周期性瘫痪:保持饮食均衡,摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,避免暴饮暴食和过度饥饿。同时,要注意控制盐的摄入,避免食用过咸的食物,因为高盐饮食可能会加重水钠潴留,影响电解质平衡。
(三)避免诱发因素
预防感染:感染是周期性瘫痪常见的诱发因素之一,因此要注意个人卫生,勤洗手,避免前往人员密集的场所,减少感染机会。在流感季节,可接种流感疫苗,预防呼吸道感染。对于已经发生感染的患者,要及时治疗,避免病情加重诱发周期性瘫痪发作。
避免寒冷刺激:寒冷可使肌肉兴奋性增高,诱发周期性瘫痪发作。患者在寒冷天气要注意保暖,避免长时间暴露在寒冷环境中,如避免冷水浴、游泳等。在冬季,要及时增添衣物,特别是要注意四肢的保暖。
谨慎用药:某些药物可能会诱发周期性瘫痪发作,如胰岛素、糖皮质激素、排钾利尿剂等。在使用药物时,要严格遵循医生的嘱咐,告知医生自己的病史和病情,避免自行用药。如果在用药过程中出现肢体无力等症状,应及时就医。
周期性瘫痪虽然是一种较为复杂的疾病,但通过早期发现、及时有效的治疗和积极的预防措施,可以有效控制病情,减少发作次数,提高患者的生活质量。患者和家属应了解相关知识,积极配合医生的治疗和管理,共同应对疾病带来的挑战。
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