先天性心脏病

作者：吴彦 北京大学人民医院

先天性心脏病类型还是挺多的。预后和存活寿命也各不相同。首先，多数得先天性心脏病的患者没有家族史，也就是全家没有一个心脏结构有问题的，就只有这个孩子出生后发现有问题（相当于买彩票中奖了，只不过没人愿意中这种奖），而且这个人的兄弟姐妹往往都是健康的，甚至同卵双胞胎也会出现姐姐心脏病，妹妹完全正常的情况。多数先天性心脏病是不遗传给后代的，有个别人的确会遗传给下一代，而且很奇怪，遗传给下一代也不一定就是自己这种心脏病，比如我见过的一个男的，他自己室缺，女儿房缺，儿子室缺。还有个别夫妻，双方完全健康，但是生出两个孩子全都有心脏病，也没有明确的有害物质接触史。
具体还要看属于哪一种先天性心脏病：
1、如果是心肌病，那就糟糕了，预后一般不良，长时间与疾病共存。最主要的感受就是，体力极差，稍动即喘。终末期身体的感受，就像普通人跑完长跑的感觉，几乎肺都快炸了，有人把你掐住肺和脖子，窒息喘不上气。
2、如果是心脏间隔的缺损，大多数病患通过早期的微创封堵手术就可以治愈。但是部分患者，严重的心脏先天发育不良，导致不可逆肺部高压或心脏结构已经变形重塑，这就寿命很短，预后很差了。丧失基本生活自理能力，天天只能坐在床上，一动就喘，直到活活喘死，心脏停止跳动。
3、如果是心肌的细胞先天性发生离子通道缺失或者变异。这就更糟糕了。有可能从年轻开始，就发生恶性心律失常、心脏骤停等事件，随时准备猝死的状态。需要安装ICD植入性的除颤器。等到发生心脏乱跳或者心脏骤停的时候，自动放电或者起搏，将病人电活。也就是无时无刻不在担心自己会随时猝死。如果你有耐心，就接下去看一下心脏如何发育，就知道先天性心脏病怎么治疗。
一、心脏外形的发育，这部分决定性不大，所以重点看第二点。
二、心脏内部的分隔变化
因为心脏内部发育时候的变化和缺失，是我们成年后发生先天性心脏病的重要原因。把心脏打开，心脏分为四个腔，分别是左心房、左心室和右心房、右心室。将这四个腔分开的，就是一个个间隔，我们称为房间隔和室间隔。在胚胎早期，因为胎儿未接触到外界环境，所以肺部的循环尚未建立，大部分的营养和氧气靠母亲的胎盘供应。所以早期的胚胎房间隔和室间隔逐渐形成，但是不能关闭。（关闭的话会有大量的血液流向没有建立好的肺部循环系统内，导致胚胎无法顺利成长。）到了成年，我们与外界接触，需要靠吸取氧气来独立生存，这个时候房间隔和室间隔就必须关闭了，这样血液才能顺利进入肺部，血液和氧气就可以充分交换，让我们顺利的活下去。因此我们体检时发现的先天性的心脏病，很大一部分就来源于我们的房间隔和室间隔没有关闭，所以房间隔和室间隔发育至关重要。
那么，房间隔如何发育？心脏外形在第5周初，外形建立基本完成。内部的分隔需要在第五周末才完成。上面两个腔是心房，下面两个腔是心室。一开始都是相通的，没有分界。随着胚胎的成长，中间的肉慢慢就长出来了，这个时候就有左右之分了哦。心房顶部的肉——原发隔，心脏中间的肉——心内膜垫，两块肉开始慢慢生长，中间的孔——原发孔慢慢变小，最后融合关闭。但是前面已经说过了，胎儿的肺部循环还未建立，所以房间隔不可以完全关闭住。于是在原发孔闭合之前，原发隔会变薄而穿孔，最后成一个大孔，称继发孔。但是一直破个洞也不是个事儿。所以接下来，在原发隔的右侧，再长出一个半月形的肉——继发隔。接下来继发隔和心内膜垫开始互相长肉，但是还是最后留了一个孔，称卵圆孔。卵圆孔的位置会比原发隔上的洞稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，最后会逐渐消失，只剩下方原发隔盖于卵圆孔，改了名字叫做卵圆孔瓣。那这个孔洞什么时候才能关上呢？我们接着看下去。出生前，肺循环未充分建立，母亲胎盘要不断提供营养，所以右边心房的压力大于左心房压力，这个时候血就直接通过卵圆孔流向左边，最后通过主动脉流到全身，供应全身器官养料。出生后，肺循环开始，大部分的血液右心房流入右心室，后进入肺部进行氧气交换后，进入左心房。所以成年后，左心房压力大于右心房压力，原发隔逐渐紧贴心内膜垫和继发隔，最后逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，房间隔完成了史诗性的令人心累的发育过程，正式关闭。成年后室间隔还没有关闭上怎么办呢？听起来很要命的样子，但事实上我们可以采用非常简便的微创手术进行治疗。