关于脉管炎的相关问题

作者：刘亚红 北京市回民医院

【治愈原理】

早期诊断，早期治疗是治疗脉管炎的重要原则。糖皮质激素（GC）是脉管炎的基本疗法，根据病变的位置和用量不同而不同。肾、肺、心等脏器损害的患者，除了 GC治疗，还要尽早应用免疫抑制剂。CTX是目前临床上使用最多的一种药物，但副作用比较大，需要对病人进行血常规、肝功能及性腺功能的监测。此外，还可以选择 MTX及环孢素等免疫抑制剂。对于病情严重的患者，可以给予血浆置换或者静脉注射大剂量的免疫球蛋白治疗。与乙肝病毒相关性的多动脉炎等与感染相关的脉管炎需要对乙肝进行有效的治疗。

脉管炎的病情有反复和缓和的特点，所以要针对病情的变化来进行相应的治疗。

【治疗效果】

血管炎症性疾病的转归与血管的大小、类型和部位密切相关。若累及多个脏器的微小血管或微小血管，则其预后极差，因此，及早诊断和治疗对提高患者的预后十分重要。

大动脉炎第二节（张志毅）

大动脉炎（TA）是一种以主动脉管为中心的炎性病变，导致局部血管的血管狭窄、阻塞，并伴有局部血管的缺血，也有部分患者会导致血管的扩张和动脉瘤。在历代文献中，对这种疾病有过多种称谓，例如：无脉症、主动脉弓综合征、高安症等。

该疾病以亚洲和中东为主，在西欧和北美较少。多见于5-45岁，平均22岁，其中90%的病例发生于30岁以下。男性和女性的比例在日本是1:9.4，在中国是1:3.2。

目前其发病机制尚不明确，主要与遗传、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）引起的免疫系统失调和细胞因子引起的炎性反应密切相关。

【病理学】

其病理基础为急性渗出，慢性非特异性炎性反应及肉芽肿。病变主要发生在主动脉及其主要分支，肺动脉和冠状动脉等。其中84%的病人侵犯了两条或更多的血管，尤其是主动脉枝起始部位，由中、外膜向内扩展至整个血管，表现为多个部分的、不规则的、部分的血管腔的狭窄或阻塞，有时还会出现血栓。由于血管壁上的弹性纤维及平滑肌肉的破坏，使得血管的管壁增厚，从而导致局部的血管扩大，从而导致动脉瘤的发生。

【症状】

开始时可能出现全身不适，易疲劳，发热，血管狭窄或闭塞引起的组织或脏器缺血。

(一)头-臂-动脉型（主动脉弓症候群）

在临床上比较常见的有：颈部动脉和椎动脉狭窄会导致头部出现不同程度的缺血，出现头晕、头晕、头痛、视力模糊、咀嚼无力等症状，还会出现反复的晕厥、抽搐、失语、偏瘫等情况。上肢局部缺血后会表现为一侧或两侧上肢的无力、发冷、酸痛及麻木。查体：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动明显减退或消失，可在颈、锁骨上下窝听到动脉搏动。患侧上肢动脉的血压比健侧低10毫米汞柱。

(二)胸主动脉

患者会表现为双下肢无力、发冷、酸痛、易疲劳及间歇性跛行等症状。由于肾动脉开口较小，所以会出现高血压、头痛、头晕等症状。体检主要表现为：背部和腹部有明显的动脉搏动，而下半身的血压低于上半身的血压。

(三)宽泛类型

同时具备以上两种症状并伴有对应症状。

(四) 肺支血管类型

以上三种类型中，大约有50%的患者伴有肺血管病变，但没有单独的肺动脉病变。临床表现有：心悸，气短，肺血管瓣内有杂音，次音增强，严重时可合并肺动脉高压。

(五)

如果病变涉及到冠脉的开口处，就会发生心绞痛，严重的还会导致心梗。腹部疼痛等临床表现可能会影响到肠系膜动脉。

【补充检测】

(一)化验

结果显示：血浆粘度升高、 C反应蛋白升高、 ASO升高、白细胞升高、球蛋白升高，但特异性较差。同时，检测血清中的 AECA和抗主动脉抗体有助于确诊。

(二)胸透

结果显示：低血压主动脉内翻，低血压主动脉内翻，低血压高。

(三)眼底透视

由于眼部的血液供应不足，导致眼部的血液供应不足，所以会有不同的眼部表现，特别是视网膜脉络膜炎、视网膜和玻璃体积血等。

(四) 彩色多普勒的超声波

可发现主动脉壁及各主要分支的狭窄，闭塞或瘤样扩大，以及血液流速的变化。

(五)特别视察

可以通过动脉造影、 DSA、多层螺旋 CT、磁共振血管造影（MRA）来明确血管的位置和严重程度。

【鉴定】

一般情况下，确诊并不困难，但如果同时存在以下两项，则需要考虑：①（头-臂动脉型-主动脉弓症候群）：下肢局部缺血，下肢动脉搏动减退或丧失，患肢无明显或无血压；②下肢局部低氧血症；②（头-手型-主动脉弓症候群）：伴有一侧或两侧颈动脉脉动减退或消失、颈内有血管噪声的患者；③（腹主动脉型）：新出现的高血压、难治性高血压患者，同时伴有腹腔内的动脉杂音，下肢血压低于上半身血压；④无诱因的低烧、伴有动脉杂音和肢体脉象改变；⑤ 常见的大动脉炎伴有视网膜病变。任何一项或以上均需进行相关的辅助检查，才能确诊。

美国风湿协会（ACR）制定的颈总动脉炎分型为：①患者年龄在40周岁以内，②四肢有间歇跛行；③手臂一侧或两侧手臂动脉的搏动明显减少；④两臂之间的收缩力差值大于10毫米汞柱；⑤单侧或双侧胸、胸主动脉区均可听到不同程度的血管杂音。如果没有先天主动脉狭窄，肾动脉纤维性结构异常，动脉粥样硬化，血栓性血管炎，贝赫切特病，结节性多动脉炎，以及胸廓出口综合症，都可以确诊为该病。

【治愈】

如果出现了感染，要及时治疗。对于急性发作的病人，可以每天15-60 mg的强的松（龙），随着情况的改善逐渐减少，直到情况趋于平稳为止，每天5-15 mg。对于 GC治疗无效的患者，可以联合使用 CTX，每天1-2 mg/kg。其次，也可以选择硫唑嘌呤或者 MTX进行治疗。对于处于静息状态的病人，由于重要血管狭窄、闭塞，影响到器官的血液供应，可以采用介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。临床上常用的抗血小板药物、降压药及改善微循环的药物都是针对症状进行的。

【治疗效果】

由于该病发病较慢，且容易在病变血管中建立侧枝循环，所以，如果没有影响到主要器官的血液供应，大部分病人的预后是比较好的。5年和10年存活率分别为93.8%和90.9%，主要死因是术后并发症，肾功能衰竭和心衰。

第三节急性心肌梗死

巨细胞性动脉炎（GCA）也叫颞动脉炎，发病机制不明，以单条或多条颈总动脉为主要病变，临床上以颞侧头痛、间歇性下颌运动异常、视觉功能减退三联征为特征。该疾病好发于老人，其发病率在50岁及50岁以后的0.0/100-27.3/100，其地域分布有很大的差别。其中，女性患病率显著高于男性，在2:1至4:1之间；骨巨细胞瘤（GCA）多伴有风湿性多肌痛（PMR)，极有可能发展为 GCA，是欧美人群中最常见的一种血管炎症疾病。

【病理学】

病变以主动脉弓支为主，以颞浅动脉为主，其次为椎动脉、眼动脉和后睫状动脉，病变部位以肉芽肿性动脉炎为主，多为节段性或斑点状，并伴有内膜增生及内弹性层破裂。在中膜和内膜区的连接处，有巨大的细胞，并有血栓生成，导致管腔狭窄封闭。

【症状】

GCA好发于50多岁，开始时表现为突发性，临床表现与“流感”相似，表现为发热，全身乏力，关节肌肉酸痛，体重下降等。70%的病人会出现特殊的头疼症状，包括偏侧或偏侧的偏头疼，还有皮肤的压痒感和红斑，以及颞浅区的动脉的增厚和硬化，有时还会累及枕后、颜面和耳后动脉。约30%的病人会出现头部和颈部的血管供血不足，主要以视力下降、复视、眼肌麻痹等为主要特征，严重时会出现耳聋、头晕、颞颌关节的间歇性活动障碍（长期进食或交谈时，患侧颞颌关节疼痛、无力，休息后可自行恢复）。若累及主动脉弓及分支，则可表现为肢体麻木、无力、脉弱或无脉，双上肢血压变化不一，可听到颈、锁骨上、下窝内的血管声（需与主动脉炎相区别）。约40%-60%的病人同时伴有风湿性多肌痛（PMR)，大部分 PMR可独立出现。PMR主要表现为颈部、肩胛带、骨盆带等部位的疼痛及早晨僵硬，而肌活检、肌酶谱及肌电图均正常，与其它类型的肌病不同。

【化验结果】

血清 C反应蛋白，碱性磷酸酶， IgG，补体等均显著增高。

【鉴定】

50岁及以上者，偏侧或双侧颞侧偏头疼，颞浅区动脉脉动减退或消失，动脉变粗变硬，经病理检查证实为肉芽肿型动脉炎者可诊断为 GCA。ACR GCA分级的依据是：①发生于50岁以上，②近期发作过头疼；③颞侧区有明显的触痛，但不是由动脉硬化引起的。④血沉大于或等于50毫米/小时；⑤经病理检查发现颞侧区有大量的单核细胞和肉芽肿样的炎性反应，同时伴有多核巨细胞。其中3项均能确诊。