结节性多动脉炎：发现、治疗与预防指南

作者：苏文首都医科大学附属北京友谊医院

结节性多动脉炎是一种病因未明的坏死性血管炎，主要累及中、小动脉，病变呈节段性分布，可侵犯全身多个器官和系统，临床表现复杂多样，早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。以下将从发现、治疗和预防三个方面进行详细阐述。

一、结节性多动脉炎的发现

（一）症状表现

结节性多动脉炎的症状因受累血管和器官的不同而存在较大差异，且起病方式多样，可急性发作，也可隐匿起病，逐渐进展。

全身症状：多数患者在疾病初期会出现非特异性的全身症状，如发热，体温可呈持续性低热或间歇性高热，发热程度与病情活动度相关。同时伴有乏力、体重减轻，患者在短时间内体重可下降 5-10 公斤甚至更多，还会出现食欲减退、肌肉酸痛等表现。这些全身症状缺乏特异性，容易与其他感染性疾病或自身免疫性疾病混淆，给早期诊断带来一定难度。

皮肤症状：皮肤受累是结节性多动脉炎常见的表现之一，约 30%-50% 的患者会出现皮肤损害。典型的皮肤表现为沿动脉走行分布的皮下结节，结节大小不等，直径通常为 0.5-2 厘米，质地较硬，有压痛，表面皮肤可呈红色或正常肤色，结节可单个或多个出现，多见于下肢，也可累及上肢、躯干等部位。此外，患者还可能出现网状青斑，表现为皮肤出现紫红色网状斑纹，常见于四肢近端和躯干，这是由于小动脉痉挛或阻塞导致皮肤血液循环障碍所致。部分患者会出现皮肤溃疡，多发生在下肢，溃疡边缘不规则，底部有坏死组织，愈合缓慢。还可能出现紫癜、水疱等皮肤损害。

肾脏症状：肾脏是结节性多动脉炎最常受累的器官之一，约 70% 的患者会出现肾脏损害。早期可表现为蛋白尿、血尿，随着病情进展，可出现高血压、水肿，严重时可发展为肾功能衰竭，出现少尿、无尿等症状。肾脏损害的程度直接影响患者的预后，是导致患者死亡的重要原因之一。

消化系统症状：消化系统受累时，患者可出现腹痛，疼痛部位不固定，可为隐痛、胀痛或剧烈绞痛，常伴有恶心、呕吐、腹泻等症状。当肠系膜动脉受累时，可引起肠缺血、肠坏死，出现便血、肠梗阻等严重并发症，表现为剧烈腹痛、腹胀、停止排气排便等，如不及时治疗，可危及生命。此外，肝脏、胰腺等器官受累时，可出现肝功能异常、黄疸、急性胰腺炎等表现。

神经系统症状：神经系统受累也较为常见，可分为周围神经系统和中枢神经系统受累。周围神经系统受累时，患者可出现肢体麻木、疼痛、感觉异常，如烧灼感、针刺感等，严重时可出现肢体无力、肌肉萎缩。中枢神经系统受累相对较少，但病情较为严重，可表现为头痛、头晕、癫痫发作、意识障碍、偏瘫等，这是由于脑血管受累导致脑组织缺血、出血或梗死所致。

其他系统症状：心脏受累时，患者可出现心悸、胸闷、心绞痛等症状，严重时可发生心力衰竭、心肌梗死。肺部受累相对少见，可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状。关节和肌肉也可受累，表现为关节疼痛、肿胀、肌肉疼痛等，但通常不会出现关节畸形。

（二）诊断方法

实验室检查：

血常规：患者可出现白细胞计数升高，中性粒细胞比例增加，这是由于炎症反应所致。部分患者可出现贫血，多为正细胞正色素性贫血，与慢性炎症、失血等因素有关。血小板计数可升高。

炎症指标：血沉（ESR）和 C 反应蛋白（CRP）通常会明显升高，这是反映炎症活动的重要指标，可用于评估病情活动度和治疗效果。

免疫学检查：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在结节性多动脉炎患者中阳性率较低，约 10%-20%，主要为 p-ANCA 阳性。其他自身抗体如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等多为阴性。

尿液检查：可发现蛋白尿、血尿、管型尿等，提示肾脏受累。

生化检查：肝功能检查可出现转氨酶升高、胆红素升高等肝功能异常表现。肾功能检查可出现血肌酐、尿素氮升高，提示肾功能损害。肌酸激酶（CK）升高提示肌肉受累。

影像学检查：

彩色多普勒超声：可用于检查四肢动脉、肾脏、肝脏等器官的血管病变，能发现动脉狭窄、扩张、动脉瘤形成等改变，对诊断有一定帮助。

计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）：可用于检查腹部、胸部等部位的器官受累情况，能显示器官的形态、结构改变，如肾脏大小、形态异常，肝脏、胰腺等器官的占位性病变等。CT 血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）可清晰显示动脉的狭窄、扩张、动脉瘤等病变，有助于明确病变的部位和范围。

血管造影：是诊断结节性多动脉炎的重要方法之一，尤其是数字减影血管造影（DSA），可清晰显示中、小动脉的病变，表现为动脉节段性狭窄、扩张、动脉瘤形成、血管闭塞等，具有较高的诊断价值。但血管造影是一种有创检查，具有一定的风险，如出血、感染等，通常在其他检查不能明确诊断时采用。

病理检查：病理检查是诊断结节性多动脉炎的金标准。通过对受累组织或器官进行活检，如皮肤、肌肉、肾脏、神经等，在显微镜下可见动脉壁的炎症改变，表现为动脉壁内弹力层断裂、纤维素样坏死、炎症细胞浸润，主要为中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等，病变呈节段性分布。病理检查不仅可以明确诊断，还可以与其他血管炎进行鉴别诊断。

二、结节性多动脉炎的治疗

（一）药物治疗

糖皮质激素：糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎的首选药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用，能迅速控制炎症反应，缓解症状。常用的药物有泼尼松，初始剂量通常为每天 1mg/kg，根据患者的病情和体重计算具体剂量。在病情得到控制后，逐渐减量，一般每 1-2 周减 5-10mg，直至维持剂量，维持剂量通常为每天 5-15mg。对于病情严重的患者，如出现严重的肾脏损害、中枢神经系统受累等，可采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为每天 500-1000mg，静脉滴注，连续使用 3-5 天，然后改为口服泼尼松治疗。使用糖皮质激素期间，应注意观察药物的不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松、感染等，可同时给予补钙、护胃等药物预防不良反应的发生。

免疫抑制剂：对于单独使用糖皮质激素治疗效果不佳、病情严重或有糖皮质激素禁忌证的患者，应联合使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。

环磷酰胺：是治疗结节性多动脉炎最常用的免疫抑制剂之一，具有强大的免疫抑制作用。可采用口服或静脉注射的方式给药，口服剂量为每天 2mg/kg，静脉注射剂量为每月 0.5-1g/m² 体表面积。环磷酰胺的不良反应较多，如骨髓抑制、胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发等，使用期间应定期复查血常规、尿常规、肝肾功能等指标，根据检查结果调整剂量。

硫唑嘌呤：通常在病情得到控制后，作为维持治疗药物使用，剂量为每天 1-2mg/kg。其不良反应相对较少，主要有骨髓抑制、肝功能损害等，使用期间也应定期复查相关指标。

甲氨蝶呤：适用于病情较轻的患者或作为维持治疗药物，剂量为每周 7.5-25mg，口服或静脉注射。不良反应主要有胃肠道反应、口腔溃疡、骨髓抑制等。

其他药物：对于有高血压的患者，应给予降压药物治疗，如血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB）等，将血压控制在正常范围内，以减少肾脏损害。对于有肾功能衰竭的患者，可采用血液透析、腹膜透析等肾脏替代治疗。对于有疼痛症状的患者，可给予非甾体抗炎药（NSAIDs）缓解疼痛，但应注意 NSAIDs 可能会对肾脏造成损害，对于有肾脏受累的患者应慎用。

（二）对症支持治疗

休息与营养：患者在急性期应注意休息，避免劳累，以减轻身体负担，促进病情恢复。同时，应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，保证营养均衡，增强机体抵抗力。对于有胃肠道受累、进食困难的患者，可给予静脉营养支持治疗。

感染防治：结节性多动脉炎患者由于长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂，机体免疫力降低，容易发生感染。应注意预防感染，保持皮肤清洁卫生，避免皮肤破损，预防呼吸道、泌尿道等部位的感染。一旦发生感染，应及时给予抗感染治疗，根据感染的部位和病原菌选择合适的抗生素。

并发症处理：对于出现的各种并发症，如肠坏死、肠梗阻、心肌梗死等，应及时进行相应的治疗。如肠坏死、肠梗阻患者应进行手术治疗，切除坏死的肠段，解除肠梗阻；心肌梗死患者应给予抗凝、溶栓、介入治疗等。

三、结节性多动脉炎的预防

结节性多动脉炎的病因尚未完全明确，目前尚无有效的预防措施，但可以通过以下方法降低发病风险和减少疾病的复发。

避免诱因：虽然结节性多动脉炎的病因不明，但一些因素可能会诱发或加重病情，如感染、药物、化学物质等。应注意避免感染，如预防感冒、肺炎等感染性疾病，及时治疗感染病灶。避免使用可能诱发血管炎的药物，如磺胺类药物、青霉素等，如必须使用，应在医生的指导下进行，并密切观察病情变化。避免接触化学物质，如有机溶剂、农药等。

早期诊断与治疗：结节性多动脉炎早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。因此，对于出现疑似症状的患者，如发热、皮下结节、网状青斑、蛋白尿、腹痛等，应及时就医，进行相关检查，以明确诊断，并尽早开始治疗，防止病情进展和恶化。

定期随访：结节性多动脉炎是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。患者在治疗期间应定期到医院复查，包括血常规、尿常规、血沉、C 反应蛋白、肝肾功能等指标，以及时了解病情变化，调整治疗方案。同时，应遵循医生的建议，按时服药，不要自行增减药物剂量或停药，以防止疾病复发。

健康生活方式：保持健康的生活方式对预防结节性多动脉炎的复发和改善预后也有一定的帮助。应注意休息，避免劳累，保持良好的心态，避免精神紧张和焦虑。适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。戒烟限酒，避免不良生活习惯对身体的损害。