系统性血管炎的分类及治疗方法

作者：李东 北京市朝阳区团结湖社区卫生服务中心

影响神经系统的血管炎是一种罕见的疾病，它不仅可以表现为非特异性的初始症状，而且在没有准确治疗的情况下也会出现严重的病程。虽然已经取得了改善，但血管炎的诊断仍然具有挑战性，因为许多分类标准对于中枢神经系统的表现是不特异性的或不确定的。目前，除了孤立的原发性中枢神经系统血管炎，已知几种系统性类型的血管炎影响神经系统。在这篇综述中，我们概述了病理生理学，目前的治疗指南，并强调了中枢神经系统血管炎的新治疗策略。一般的血管炎，特别是累及中枢神经系统的血管炎，是一种罕见和严重的疾病。它可以作为原发性疾病，也可以作为系统性疾病的表现，如感染、系统性血管炎、结缔组织疾病或恶性疾病，尽管在诊断方面不断进步，但通常非特异性的症状仍然对诊断构成了挑战。在原发性中枢神经系统血管炎的背景下，一系列症状相关，尽管主要是与脑病相关的认知和情感异常、慢性头痛和与反复缺血和出血发作相关的多灶性症状。诊断性检查包括对病史的全面评估和症状的时间轴，仔细的身体和皮肤学检查，并在选定的病例中，广泛的实验室检查和多模态成像。虽然最近系统性血管炎的部分器官表现往往有助于诊断，但仍需要主要的诊断检查，以排除中枢神经系统血管炎的继发性原因。无论诊断算法和影像学方面的进展如何，早期活检仍然是确诊的金标准，特别是在影响中枢神经系统的血管炎中。可以理解的是，不愿进行中枢神经系统组织活检往往不仅干扰治疗的必要的深度诊断，而且干扰深入的研究，尽管越来越多的证据表明大脑活检的安全性。虽然2012年教堂山共识对系统性血管炎的分类，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的临床适用性而被广泛接受，但临床诊断的5个标准可以理解的是，不愿进行中枢神经系统组织活检往往不仅干扰治疗的必要的深度诊断，而且干扰深入的研究，尽管越来越多的证据表明大脑活检的安全性。虽然2012年教堂山共识对系统性血管炎的分类，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的临床适用性而被广泛接受，但临床诊断的5个标准早期识别潜在的病因是至关重要的，因为持续的炎症不仅会导致全身后遗症，还会导致神经功能障碍和死亡。在评估所有类型的血管炎的治疗方案时，器官受累的程度和疾病的进展是至关重要的。几乎所有系统性血管炎的神经受累被认为是一种严重的表现，发病率的高风险
血管炎的治疗要根据不同患者来进行治疗，例如受血管炎受影响部位，以及是否存在心脏或肾脏损伤等。专家表示，血管炎的患者如果没有太严重症状的患者来说，可以用布洛芬等非甾体抗炎药治疗。不过相对来说血管炎严重患者如果因为发炎而导致严重疼痛和肿胀，还可能需要使用处方药。有些患者可能会出现凝块，如果不同血管出现凝块或突出，这时通常需要手术治疗。清除肿块并修复受损血管是必要的。对于中医的治疗热毒聚结型血管炎：治则清热解毒，凉血化瘀，方药选用犀角地黄汤加减，水牛角片(先煎)，生地黄，牡丹皮，玄参，金银花，连翘，黄连，竹叶，紫草，白茅根，槐花，甘草。热毒甚者，可加加大银花用量至，石膏(先煎)，山栀，清热解毒。阴虚血热型血管炎：治则养阴清热，方药选用生脉散加减，太子参，麦冬，五味子，生地，玄参，竹叶，石斛，丹皮，茯苓，地骨皮，甘草。夜难入寐加合欢皮、夜交藤、辰砂、远志、百合，养心安神。寒湿凝聚型血管炎：治则温经散寒，理湿通络，方药选用阳和汤加减，熟地，鹿角霜，肉桂，炮姜，白芥子，麻黄，附片，鸡血藤，地龙，牛膝，甘草。气短乏力者，加党参，黄芪，补中益气。血管炎平时饮食应应该注意：专家表示，在饮食上选择的食物宜清淡，比如说多选择新鲜蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、西红柿、黄瓜、冬瓜等，这些水果有益我们的血管康复，它不仅能补充多种维生素和无机盐的供给，而且具有清痰、去火、通便等功能;黄豆及豆制品含人体需要的优质蛋白，可补充血管炎对机体造成的营养损耗。