肾动脉纤维肌性发育不良：发现与治疗之道

作者：刘继轩首都医科大学附属北京友谊医院

肾动脉纤维肌性发育不良（FMD）是一种病因未明的非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉壁结构异常性疾病，主要累及肾动脉，也可影响身体其他部位的动脉，如颈动脉、椎动脉等。这种疾病可导致肾动脉狭窄，进而引起高血压、肾功能损害等一系列问题。由于其早期症状不典型，容易被忽视，因此了解如何发现和治疗肾动脉纤维肌性发育不良至关重要。

如何发现肾动脉纤维肌性发育不良

关注相关症状表现

高血压：高血压是肾动脉纤维肌性发育不良最常见的症状，也是多数患者就诊的主要原因。患者的高血压多表现为难治性高血压，即使用多种降压药物联合治疗，血压也难以控制在正常范围内。部分患者的高血压起病较急，进展迅速，可能在短期内出现血压明显升高的情况。此外，青少年或年轻成年人出现的高血压，尤其是无高血压家族史的人群，要警惕肾动脉纤维肌性发育不良的可能。

腰部疼痛：少数患者可能会出现腰部疼痛的症状，疼痛程度不一，可为隐痛、胀痛或绞痛。这可能是由于肾动脉狭窄导致肾脏缺血，引起肾脏体积缩小或肾梗死所致。当肾动脉狭窄突然加重或出现血栓形成时，腰部疼痛可能会突然加剧。

肾功能异常：随着病情的进展，肾动脉狭窄会逐渐影响肾脏的血液供应，导致肾功能受损。患者可能出现血肌酐升高、蛋白尿等情况。如果双侧肾动脉均受累，肾功能损害可能会更为严重，甚至发展为肾衰竭。

其他部位动脉受累症状：当肾动脉纤维肌性发育不良累及其他部位的动脉时，会出现相应的症状。例如，累及颈动脉时，可能会出现头晕、头痛、短暂性脑缺血发作等；累及椎动脉时，可能会出现眩晕、复视等症状。

借助医学检查手段

实验室检查：

血液检查：通过检测血肌酐、尿素氮等指标，评估肾功能情况。患者可能出现血肌酐升高，提示肾功能受损。此外，还需检查血钾、钠等电解质，了解是否存在电解质紊乱。

尿液检查：部分患者可能出现蛋白尿，尿液中蛋白质含量超过正常范围。通过尿常规、尿微量白蛋白等检查可发现这些异常。

影像学检查：

超声检查：肾动脉超声是初步筛查肾动脉狭窄的常用方法。它具有无创、便捷、可重复等优点，能够显示肾动脉的管径、血流速度等情况。但超声检查的准确性受操作者技术水平、患者体型等因素影响，对于狭窄程度较轻的患者可能漏诊。

计算机断层扫描血管造影（CTA）：CTA 可清晰显示肾动脉的解剖结构，能够准确判断肾动脉狭窄的部位、程度和范围，还可显示肾脏的大小、形态等。不过，CTA 检查需要使用含碘造影剂，对于肾功能不全的患者要谨慎使用，以免加重肾损害。

磁共振血管造影（MRA）：MRA 也是一种无创的检查方法，不需要使用含碘造影剂，对肾功能影响较小。它可多方位显示肾动脉的情况，对于肾动脉狭窄的诊断具有较高的准确性。但 MRA 检查时间较长，且对于体内有金属植入物的患者不适用。

肾动脉造影：肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的 “金标准”，能够清晰地显示肾动脉的细微结构，准确判断狭窄的部位、程度、范围以及侧支循环情况。但肾动脉造影是一种有创检查，存在一定的风险，如出血、感染、造影剂肾病等，通常在其他检查不能明确诊断或需要进行介入治疗时采用。

肾动脉功能检查：

肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统（RAAS）检测：肾动脉狭窄时，肾脏缺血会刺激 RAAS 激活，导致肾素、血管紧张素 Ⅱ、醛固酮等水平升高。通过检测血浆肾素活性、醛固酮等指标，有助于诊断肾动脉狭窄。例如，患者的血浆肾素活性明显升高，提示可能存在肾动脉狭窄。

分肾肾功能检查：通过经皮肾穿刺插管，分别收集两侧肾脏的尿液和血液，检测两侧肾脏的肾小球滤过率、肾素分泌等情况，判断两侧肾脏的功能以及狭窄对肾脏功能的影响。

肾动脉纤维肌性发育不良的治疗

治疗原则

肾动脉纤维肌性发育不良的治疗目的是控制血压、改善肾脏血液供应、保护肾功能，预防并发症的发生。治疗方法的选择取决于患者的病情严重程度、肾功能状况、是否存在其他部位动脉受累等因素。对于无症状或症状较轻的患者，可先进行药物治疗，并定期随访观察；对于有明显高血压、肾功能损害或血管狭窄严重的患者，应考虑介入治疗或手术治疗。

具体治疗方法

药物治疗：

降压药物：控制血压是治疗肾动脉纤维肌性发育不良的关键。常用的降压药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB）、钙通道阻滞剂（CCB）等。ACEI 和 ARB 能够抑制 RAAS 激活，降低血压，同时对肾脏有一定的保护作用，但对于双侧肾动脉狭窄或孤立肾肾动脉狭窄的患者，使用时要谨慎，以免引起肾功能恶化。CCB 降压效果明确，适用于各种类型的高血压患者，且对肾功能影响较小。

抗血小板药物：对于存在动脉粥样硬化风险因素或已发生血栓形成的患者，可使用抗血小板药物，如阿司匹林，预防血栓形成，减少心脑血管并发症的发生。

其他药物：如果患者存在电解质紊乱，如低钾血症，可适当补充钾剂。对于肾功能受损的患者，还需根据肾功能情况调整药物剂量，避免使用肾毒性药物。

介入治疗：

经皮肾动脉成形术（PTA）：PTA 是治疗肾动脉纤维肌性发育不良的首选介入治疗方法。它通过导管将球囊送至肾动脉狭窄部位，扩张球囊，使狭窄的血管管径扩大，改善肾脏血液供应。PTA 具有创伤小、恢复快等优点，适用于大多数肾动脉狭窄患者。对于单纯性肾动脉狭窄，PTA 的成功率较高，能够有效降低血压，改善肾功能。

肾动脉支架植入术：一般情况下，PTA 后不需要常规植入支架。但如果 PTA 后出现血管夹层、弹性回缩等情况，导致狭窄复发或加重，可考虑植入肾动脉支架。支架能够支撑血管壁，保持血管通畅。

手术治疗：

肾动脉内膜切除术：适用于肾动脉开口处或近端狭窄，且病变较为局限的患者。手术通过切除肾动脉内的粥样硬化斑块或纤维组织，改善血管通畅性。

肾动脉旁路移植术：当肾动脉狭窄部位较长、复杂或 PTA 治疗失败时，可采用肾动脉旁路移植术。手术将自体血管（如大隐静脉）或人工血管连接于肾动脉狭窄的近端和远端，绕过狭窄部位，恢复肾脏的血液供应。

肾切除术：如果一侧肾脏因严重缺血已完全失去功能，且对侧肾功能正常，可考虑行肾切除术，以消除高血压的病因。

治疗后的随访

无论采用哪种治疗方法，患者都需要定期进行随访。随访内容包括血压监测、肾功能检查、影像学检查等。通过定期随访，能够及时了解病情变化，评估治疗效果，调整治疗方案。一般来说，治疗后的第 1 个月、3 个月、6 个月和 12 个月需要进行随访，之后每年随访一次。

肾动脉纤维肌性发育不良虽然是一种较为少见的疾病，但如果不能及时发现和治疗，可能会导致严重的后果。因此，对于有高血压，尤其是难治性高血压、青少年或年轻成年人高血压的患者，要警惕肾动脉纤维肌性发育不良的可能，及时进行相关检查，以便早期诊断和治疗。同时，患者要积极配合医生治疗，定期随访，以提高生活质量，改善预后。