噬血细胞综合征

作者：廉淑玲北京市铁营医院

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。在1991年国际组织细胞协会正式将该疾病命名为“噬血细胞性淋巴组织细胞增多症”。

因为这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征

所以该病通常于幼年发病，70％~80％患者在1岁以内发病，90%在2岁以内发病，但也可迟至青少年期或成人期发病。目前国内发现的原发性噬血细胞综合征年龄最大为6岁，国外报道年龄最大为78岁。。

噬血细胞综合征（HLH）是一类由原发或继发性免疫异常，导致的过度炎症反应综合征。

那么噬血细胞综合征有哪些类型？

噬血细胞综合征由于病因不同，通常被分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两大类。

原发性噬血细胞综合征

原发性噬血细胞综合征具有明确的家族遗传和（或）基因缺陷，通常于幼年发病，细胞毒功能缺陷是原发性HLH的本质。原发性HLH可分为家族性HLH、免疫缺陷综合征和EB病毒驱动型HLH。

继发性噬血细胞综合征

继发性HLH是由于多种原因造成的抗原刺激导致过度的免疫活化，主要诱因包括自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤等。其他少见类型或由药物引起，器官和造血干细胞移植后的患者也存在发生。

什么叫做噬血现象呢？为什么叫做噬血细胞综合征？正常情况下骨髓及脾脏当中的巨噬细胞并不会出现大面积吞噬红细胞及血小板的现象，但是在病理条件下，人体的巨噬细胞增殖活化，吞噬正常的红细胞及血小板的现象叫做“噬血现象”，该疾病也因此被称为“噬血细胞综合征”。

但是需要指出的是“噬血现象”不是噬血细胞综合征诊断的充要条件。 1991年国际组织细胞协会正式将该疾病命名为“噬血细胞性淋巴组织细胞增多症”。

我们在看看噬血细胞综合征会传染吗？它是不会传染的，噬血细胞综合征可以由传染性因素诱发，比如EB病毒、结核杆菌、组织胞浆菌、利什曼原虫等具有传染性的病原菌，但是噬血细胞综合征并不会传染，某些特殊的病原体（荚膜组织胞浆菌、利什曼原虫）在使用针对病原体治疗后噬血细胞综合征可以获得缓解。

HLH的日常生活管理重在防治感染、积极治疗原发病。该病是不可以预防的。

噬血细胞综合征如何家庭护理？

HLH常伴有发热，应当注意让患者保持合适的体温，合理利用物理降温、药物降温等方式控制体温。

注意合理饮食，加强全身营养，结合患者喜好选择食物，并注意少食多餐、戒酒、戒烟。因发热患者常有营养摄入、水电解质摄入不足等情况，可以依据血液检查结果，在平时饮食中适当增加食盐及高蛋白质食物的摄入量。

噬血细胞综合征患者日常生活管理要注意什么？

运动

遵医嘱适当运动，避免过度劳累及受凉。

饮食

患者因发热、肝功能损害常常不思饮食，患者饮食应当以清淡、易消化食物为主，饮食中需注意补充蛋白质类物质；戒烟限糖，避免摄入酒精等刺激性饮品。

噬血细胞综合征病情需要日常监测哪些指标？

定期复诊，在家注意监测病情，关注症状是否有进展加重等情况。

特别注意事项

在HLH症状改善后不可以中断治疗，需继续坚持原发病治疗或行异基因造血干细胞移植术。

噬血细胞综合征怎么预防？

该病是不可以预防的，一旦发现相关症状，尽早就诊，及时治疗。

HLH病情进展快，一旦发生，其进展速度很快，直接危及生命，未经治疗的活动性原发性HLH患者的生存期大约只有2个月，部分HLH通过规范化治疗可以治愈的。

噬血细胞综合征如何恢复？

HLH治疗后的后续治疗非常重要，主要包括：

原发性HLH在诱导及维持治疗后需行异基因造血干细胞移植术。