关于先天性心脏病治疗

作者：陈萍首都医科大学附属复兴医院

o紧急干预措施：持续使用前列腺素E1（PGE1）进行静脉滴注（0.05-0.1μg/kg/min），并确保动脉导管始终处于开放状态；球囊房间隔造口术，也称为Rashkind术，旨在建立心房的水平分流并优化氧合过程。

o手术疗法：在出生后的两周内进行动脉调转手术（ASO），通过交换主动脉和肺动脉，恢复其正常的解剖结构，手术的成功率超过了90%。

1.3这是一种没有分流的先天性心脏疾病

1.3.1关于肺动脉狭窄（PS）的描述

在解剖学上，我们主要研究的部位包括：瓣膜型（最为常见的是瓣叶增厚和融合）、瓣下型（即右室流出道肌性狭窄）以及瓣上型（即肺动脉主干或其分支出现狭窄）。

从病理生理角度看，右心室的射血阻力有所上升，同时右心室也出现肥厚，严重情况下可能导致右心功能衰竭；左室舒张功能受损，心排血量下降。狭窄的远端肺动脉的压力有所下降，导致肺血流的减少。

在临床上，该病症表现为轻微的狭窄，但并没有明显的症状；重度狭窄可出现呼吸困难及紫绀等症状。中度或更严重的狭窄症状包括活动后的呼吸急促、乏力和青紫，特别是在右向左分流的情况下；通过听诊发现，胸骨左侧第2肋间存在收缩期的喷射状杂音，并伴有震颤现象，同时肺动脉的第二心音也有所减弱。

关于治疗的话题:

o介入疗法：对于瓣膜型狭窄，首选的治疗方法是经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV），特别适合于那些跨瓣压差超过50mmHg的患者。

o手术疗法：对于瓣下型或瓣上型的狭窄，可以选择进行右室流出道的疏通手术或肺动脉重塑手术。

1.3.2主动脉缩窄（CoA）

在解剖学上，主动脉通常表现为局部狭窄，主要集中在主动脉峡部（靠近动脉导管韧带），并可能伴有动脉导管未闭和室间隔缺损的情况。

在人体的病理生理过程中，近端的血压会上升导致上肢高血压，而远端的血压则会下降导致下肢低血压，同时侧支循环（如肋间动脉和锁骨下动脉的分支）会替代下肢的血供；右室肥大和室间隔缺损可发生在左室内径减小的同时出现右心功能不全。由于左心室后负荷的增加，这导致了左心室的肥厚和心力的衰退。

在临床上的表征:

o症状包括：头部疼痛、头部晕眩（高血压症状）、下肢无力以及冷感；脑电图有慢波或异常，可伴有轻度的震颤和/或慢动作。在婴儿时期，如果伴随其他的畸形，可能会导致心力衰竭的出现。

o体征：上肢的血压高于下肢的血压（正常情况下下肢血压高于上肢20mmHg），同时股动脉的搏动也会减弱或消失；胸骨左侧的第2-3肋间存在收缩期的杂音，而在背部可以听到血管的杂音。

关于治疗的话题:

o介入疗法：无论是儿童还是成人，都可以选择进行经皮球囊主动脉成形术（PBA）或者支架植入手术，特别适合于局部狭窄的情况。

o手术疗法：在婴儿阶段，可以选择进行缩窄切除加上端端端吻合手术，或者是左侧锁骨下动脉的翻转手术；对于复杂的病例，需要进行人工血管替换手术。

一、关于并发症和合并症的管理

1.1肺动脉高压，也称为PAH

关于先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）的定义和分类：它可以分为动力型（由左向右的分流导致的可逆性）和阻力型（由于肺血管的重构导致的不可逆性，即艾森曼格综合征）。

在诊断标准方面，右心导管检查显示肺动脉的平均压力（mPAP）大于或等于25mmHg，肺小动脉楔压（PAWP）不超过15mmHg，以及肺血管阻力（PVR）大于3WU·m2。

关于治疗的基本准则:

o动力型PAH:如果能及时封闭缺损，手术后的肺动脉压力有可能回归到正常范围。

o艾森曼格综合征的治疗方法是：避免进行手术来封闭缺损部位，而是选择使用靶向药物（如波生坦、西地那非）来降低肺动脉的压力并缓解相关症状；通过抗凝疗法可以预防血栓形成；抗心律失常和/或心力衰竭的常规治疗。尽量避免进行剧烈的身体活动、在高原地区进行旅行以及怀孕。

1.2的心脏功能衰退（HF）

关于句子的触发因素和作用机制：左向右的分流可能会导致心脏承受过大的容量负荷，或者由于梗阻性疾病引发的压力过大，从而导致心肌的收缩能力减弱和心输出量的减少。

在临床上，这种疾病的症状包括：呼吸急促、喂食困难、出汗过多、肝脏肿大、水肿现象以及肺部发出的啰音；胸部X光片显示心脏影像扩大和肺部充血；心电图示窦性心动过缓或不完全房室传导阻滞，室性心律失常等表现。超声心动图显示EF下降（<50%）、心室扩张。

关于治疗的方法和手段:

o常规治疗措施包括：限制液体摄入（100-120ml/kg/d）、实施低盐饮食和保持卧床休息。

o采用药物进行治疗:

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对正性肌力药物的分类包括：地高辛（其负荷量为0.03-0.05mg/kg/d，维持量为0.01mg/kg/d）和多巴胺（剂量范围为5-10μg/kg/min）。

对血管扩张剂的分类为：卡托普利（剂量为0.5-2mg/kg/d，分为三次）和硝普钠（剂量为0.5-2μg/kg/min）。

o治疗病因：通过手术或介入手段来关闭缺损，并消除梗阻。

1.3关于感染性心内膜炎（IE）的描述

与室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症手术后以及人工瓣膜更换手术后有关的高危因素。

在临床上，患者可能会出现以下症状：持续超过7天的发热、心脏的杂音、皮肤上的瘀斑、脾脏肿大以及栓塞的表现，如脑脓肿和肾梗死；血液培养结果为阳性，包括草绿色链球菌和葡萄球菌；超声波心动图显示有赘生物存在。

关于预防和治疗的话题:

o预防措施：对于高风险的儿童，在进行牙科手术前的30-60分钟内，应口服阿莫西林（50mg/kg），而对青霉素过敏的儿童则应给予克林霉素。

o治疗建议：在早期阶段给予足够的抗生素，如青霉素和万古霉素，治疗周期为4-6周；晚期可选用广谱抗菌素联合用药，如红霉素、链霉素等，以提高疗效。在必要的情况下，进行手术以移除多余的生长物并修复缺陷。

1.4存在心律不齐的情况

在常见的分类中，房性心律失常（如房扑和房颤，主要出现在房间隔缺损手术后）、室性心律失常（如室速，常在法洛四联症手术后出现）以及房室传导阻滞（可能是先天性的或手术后的损伤）是比较常见的。

在诊断和治疗方面，动态心电图能够明确区分不同的类型；药物疗法（包括普罗帕酮和胺碘酮）、电复律（针对血流动力学不稳定的患者）、射频消融手术（针对室上性心动过速）以及起搏器的植入（针对三度房室传导阻滞）。