二尖瓣狭窄

作者：张前 北京大学人民医院

我们的心脏一共有四个瓣膜，二尖瓣是其中一个，瓣膜就像一扇单向开启的门，血液前进时门要完全打开；血液回流时，门要关得紧紧的。由于二尖瓣在心脏血液循环过程中承受的压力相对较高，所以更容易坏。二尖瓣狭窄就是血液前进时门不能完全打开而变窄了,会导致心脏血液循环不正常，继而出现心脏变大、心脏功能衰竭等问题。二尖瓣是血液从左心房流向左心室的单向阀门。二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis）即此门在舒张期打开不完全，导致左心房高压及可能肺动脉高压，房颤和血栓栓塞等并发症。正常的二尖瓣面积为4.0-6.0平方厘米，比主动脉瓣大（ 3~4 平方厘米) 。瓣膜面积：1.5~2.0 平方厘米=轻度狭窄（最多还有一半）； 1.0~1.5 平方厘米=中度狭窄（最少一半的一半）；小于1平方厘米=重度狭窄。
风湿热，一种继发于链球菌感染的自身免疫性非感染性疾病，是二尖瓣狭窄的最常见病因。在风湿性心脏病中 70%-80%是二尖瓣狭窄。从急性风湿热到发展成为二尖瓣狭窄大概需经过2年时间。 这段时间里，可恶的链球菌有蛋白质抗原与心瓣膜等组织存在交叉抗原性，一次又一次的发生免疫反应，使瓣膜逐渐增厚，融合，损坏。风湿性二尖损害的典型病理特征是瓣叶增厚、交界粘连融合、腱索和乳头肌短縮融合，在急性期表现为瓣叶水肿、炎症细胞浸润和纤维素沉着，随后逐步发生瘢痕化过程，瓣叶组织发生纤维化，并有新生血管生成。
临床症状和疾病的严重程度是不成比例的，因为这是一个慢性疾病，一开始可能没有症状，或者不自觉地减少活动量后对其他生活没有影响，一直到怀孕，或者发展成房颤才被发现。那么典型的病例会出现什么症状和临床特征呢？
瓣膜疾病离不开心脏中血液的流向。二尖瓣狭窄，门不开，路不通。于是血液堆积在左心房，造成左心房压力增高，左心房扩大、衰竭。此时表现的症状与常见的心衰相同，如劳累性呼吸困难，疲劳，端坐呼吸。左心房压力高，血液逼着往回流，造成肺静脉高压。肺的两套循环系统，使肺静脉除了与心脏相连，与支气管也有联系。支气管静脉管壁薄，压力高，可引起大咯血。肺静脉高压的原理是肺淤血，血一直流不走，肺就像一个溺水的孩子，演变成肺间质水肿，导致呼吸困难，咳嗽咯血。在X线胸片上可见Kerley B线。这时肺毛细血管高压，表现为痰中带血。注意，从大咯血变成痰中带血，不是疾病好转了，而是继续进展！肺静脉高压继续往回影响肺动脉，造成肺动脉高压。此时便会看到二尖瓣型心脏，即梨形心。
另一方面，肺动脉高压导致肺动脉关闭不全，出现了Graham Steell杂音（肺动脉瓣听诊区出现柔和的吹风样舒张期反流性杂音）。如果继续进展，右心受影响，可以出现三尖瓣关闭不全引起的4、5肋间收缩期杂音。这时候也会出现一个症状好转的错觉，因为病人暂时没有呼吸困难，没有咯血这些表现了。总的来说，在体征方面，要留意：
二尖瓣面容 （也叫风湿性心脏病面容，两颧紫红色，唇紫绀）
心尖搏动正常或不明显（左室不够充盈）
S1 拍击样亢进+开瓣音 （瓣膜弹性好）/ S1减弱+开瓣音消失（瓣膜弹性差）
心尖区舒张中晚期隆隆样杂音（最助于诊断）
P2亢进（肺动脉高压）
Graham Steell杂音
全收缩期吹风样杂音（三尖瓣关闭不全）
在瓣膜良好，年龄小的情况下，内科治疗，经皮二尖瓣狭窄球囊成形术（percutaneous balloon mitral valvuloplasty，PBMV）是当前治疗非钙化性风湿性二尖瓣狭窄的首要治疗方式。
2017年ESC心脏瓣膜病管理指南对PBMV推荐为：
Ⅰ类适应证：临床和瓣膜解剖特征良好的有症状患者（证据等级B）；有症状患者但存在外科手术禁忌症或者高风险（证据等级C）。Ⅱa类适应证：有症状患者、解剖特征欠佳，临床特征良好，应考虑PMBV作为起始治疗（证据等级C）；无症状患者且PBMV的临床和瓣膜解剖特征良好并合并：
①血栓事件风险较高（体循环血栓事件、左心房自发显影、新发或阵发性房颤）和或②血流动力学失代偿风险较高（静息时肺动脉收缩压＞50 mmHg，需进行非心脏手术或准备怀孕）（证据等级C）。
这种方法适宜的病理类型是隔膜型，若瓣膜病变过于严重，合并左房血栓和二尖瓣关闭不全、三尖瓣重度反流者，效果不理想。这时候就得考虑二尖瓣直视成形手术。在很久以前，直视下手术是十分困难的，因为既要解决二尖瓣狭窄和钙化的部分，也要注意不能切多了引起严重的二尖瓣返流。但随着手术技术的进步，如今这技术虽然难度大，但明显跨越了几个世纪的进步。越来越多的研究证明，成形手术的手术风险相对较低，患者生活质量较瓣膜替换要好。它保留了腱索和乳头肌，术后心功能保存得更多，且无须终生抗凝。存在的问题主要是成形术属于姑息性，可能面临再次手术。有没有瓣下腱索结构的纤维化常常决定是行瓣膜置换术还是行二尖瓣修复术，瓣下腱索结构因纤维化而失去正常结构，应行瓣膜置换术。最后，还有微创二尖瓣成形术/二尖瓣置换术。优点在于损伤小，感染发生率低，切口和手术野出血少，且术后疼痛较轻，恢复快。除此之外，还需要积极治疗及预防上述房颤，急性肺水肿等并发症。