多发性大动脉炎的发现、治疗与预防

作者：苏文首都医科大学附属北京友谊医院

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的慢性自身免疫性炎症疾病，因血管壁增厚、狭窄甚至闭塞，导致相应脏器缺血，严重时可危及生命。由于其起病隐匿、症状多样，早期诊断难度较大，而及时发现、规范治疗与科学预防对改善预后至关重要。深入了解这一疾病的发现途径、治疗手段及预防策略，对提高患者生活质量、降低并发症风险具有重要意义。

一、多发性大动脉炎的发现

多发性大动脉炎的发现依赖于对典型症状的识别、病史的细致追溯以及相关检查的综合判断，其中早期发现是阻止血管病变进展的关键。

从症状来看，疾病初期常表现为非特异性全身症状，如低热、乏力、盗汗、体重减轻等，这些症状易与感冒、结核等疾病混淆，持续数周或数月后逐渐出现血管狭窄或闭塞相关的局部症状。根据受累血管的不同，局部症状具有明显差异：若主动脉弓及其分支受累（头臂动脉型），患者会出现头晕、头痛、视物模糊，严重时因脑部缺血引发晕厥，双侧上肢血压差异显著（收缩压相差＞10mmHg），一侧或双侧桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，即 “无脉症”；若胸腹主动脉受累（胸主、腹主动脉型），则表现为下肢无力、发凉、间歇性跛行，肾动脉受累时可出现严重高血压，伴有腰背疼痛；若肺动脉受累，可能出现胸闷、气短，活动后加重。

病史采集对发现病因线索至关重要。该疾病好发于青年女性，尤其是 15-40 岁人群，女性发病率约为男性的 3-4 倍，问诊时需关注患者的年龄与性别特征。此外，部分患者有自身免疫病家族史或既往免疫相关疾病史，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，提示免疫因素在发病中的作用。对于出现难以解释的高血压、肢体血压差异、脉搏异常的年轻患者，需高度警惕多发性大动脉炎的可能。

体格检查是发现该病的重要环节。触摸四肢动脉搏动是简便有效的方法，若发现单侧或双侧桡动脉、股动脉搏动减弱或消失，应进一步测量四肢血压，当双侧上肢收缩压差值超过 10mmHg，或下肢血压低于上肢血压时，提示主动脉或其分支存在狭窄。同时，听诊颈部、锁骨上区、腹部等血管走行区域，若闻及血管杂音（收缩期吹风样杂音），则提示相应部位血管狭窄，如颈部杂音多提示颈动脉狭窄，腹部杂音可能与肾动脉或腹主动脉病变相关。

二、多发性大动脉炎的治疗

多发性大动脉炎的治疗需根据疾病活动度与血管狭窄程度制定个体化方案，以控制炎症、改善血流、预防并发症为核心目标，分为药物治疗与手术治疗两大类。

药物治疗是基础，尤其是在疾病活动期。糖皮质激素为首选药物，可有效抑制炎症反应，缓解血管壁水肿，常用泼尼松初始剂量为每日 1mg/kg，待症状改善、炎症指标（如血沉、C 反应蛋白）下降后逐渐减量，维持剂量通常为每日 5-10mg，疗程需根据病情而定，部分患者需长期小剂量维持以防止复发。对于激素疗效不佳或依赖激素的患者，可联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这类药物能减少激素用量、增强抗炎效果，但需定期监测血常规、肝肾功能等指标，预防骨髓抑制、肝损伤等副作用。此外，对于合并高血压的患者，需选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等降压药，不仅能控制血压，还可减轻肾动脉狭窄引发的肾缺血；抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷，可预防血栓形成，降低血管闭塞风险。

手术治疗主要用于血管严重狭窄或闭塞导致脏器缺血的患者，需在炎症控制稳定后进行（通常血沉、C 反应蛋白正常或接近正常）。血管介入治疗是常用手段，包括经皮腔内血管成形术（PTA）和支架植入术，通过导管扩张狭窄血管并植入支架，恢复血流，尤其适用于肾动脉、锁骨下动脉等分支血管狭窄。对于主动脉主干严重狭窄、介入治疗效果不佳或血管闭塞段较长的患者，需行外科手术，如血管旁路移植术，用人工血管或自体血管搭建旁路，绕过狭窄或闭塞段，改善远端脏器供血。术后需长期服用抗血小板药物，定期复查血管超声或 CT 血管造影（CTA），监测血管通畅情况，预防再狭窄。

对于晚期患者，治疗重点在于并发症的处理。若出现心力衰竭，需给予利尿剂、强心剂等纠正心功能；肾功能衰竭患者可能需要透析治疗或肾移植；脑血管缺血严重者，除血管重建外，还需使用改善脑循环的药物。此外，生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素 - 6 受体拮抗剂等，为难治性病例提供了新的治疗选择，尤其适用于传统免疫抑制剂疗效不佳的患者，但需严格评估用药风险与获益。

三、多发性大动脉炎的预防

多发性大动脉炎的病因尚未完全明确，目前尚无特效预防方法，但通过针对危险因素的干预、早期筛查与健康管理，可降低发病风险、延缓疾病进展。

基础疾病管理是预防的重要环节。高血压、高脂血症、糖尿病等代谢性疾病会加速血管粥样硬化，加重大动脉炎的血管损伤，因此需积极控制血压、血糖、血脂水平，定期监测相关指标，将血压控制在 130/80mmHg 以下，空腹血糖维持在 3.9-6.1mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）控制在 2.6mmol/L 以下（高危人群需更低）。此外，吸烟会损伤血管内皮功能，诱发血管痉挛与炎症反应，吸烟者应严格戒烟，同时避免接触二手烟，减少血管刺激因素。

免疫调节与健康生活方式对预防发病有积极作用。保持规律作息，避免过度劳累与精神紧张，因为长期精神压力会导致免疫功能紊乱，增加自身免疫病风险。合理膳食也至关重要，建议增加新鲜蔬菜、水果、全谷物摄入，补充维生素与膳食纤维；减少高脂、高糖、高盐食物，避免肥胖，因为肥胖会引发慢性炎症状态，加重血管负担。适度运动可增强机体免疫力，如散步、瑜伽、太极拳等低强度运动，每周 3-5 次，每次 30 分钟左右，但需避免剧烈运动，以防加重缺血器官的负担。

早期筛查对高危人群尤为关键。15-40 岁女性，尤其是有自身免疫病家族史者，应定期进行血管健康检查，包括测量四肢血压、触摸动脉搏动、听诊血管杂音等基础检查，若发现异常，及时行血管超声或 CTA 进一步明确诊断。对于出现不明原因低热、乏力、肢体麻木、血压异常的年轻患者，需警惕疾病可能，尽早到风湿免疫科或血管外科就诊，避免因漏诊导致血管不可逆损伤。

此外，已确诊的患者需长期随访，定期复查血沉、C 反应蛋白等炎症指标，以及血管影像学检查，及时调整治疗方案，预防疾病复发与进展。同时，患者应学习疾病相关知识，自我监测血压、脉搏变化，若出现新的缺血症状（如头晕加重、肢体发凉），立即就医，避免延误治疗时机。

总之，多发性大动脉炎是一种危害较大的自身免疫性血管疾病，其发现依赖于对全身症状与局部缺血表现的综合判断，治疗需结合药物与手术手段，而预防则需从基础疾病管理、生活方式调整与早期筛查入手。通过医患共同努力，可有效控制疾病进展，保护血管功能，提高患者的生活质量。