原发性血管炎的临床病程表现

作者：翟夷 北京市朝阳区六里屯社区卫生服务中心(北京城建老年病医院)

越来越多的报告指出了 脑系统淀粉样血管病和原发性血管炎。血管中淀粉样蛋白的沉积会引发免疫介导的血管损伤，尽管其确切的分子基础尚不清楚。在脑淀粉样血管病相关炎症患者中，载脂蛋白E-4/epsilon4基因型明显过多在脑淀粉样血管病相关炎症患者中，临床症状为亚急性认知能力下降或癫痫发作，而不是出血性中风，非炎症性脑淀粉样血管病患者的主要临床表现。Au- 本文报道了针对淀粉样蛋白β1-40和淀粉样蛋白β1-42的抗抗体 2例诊断为脑淀粉样血管病相关炎症和淀粉样蛋白的患者的脑脊液中增加 与β相关的血管炎，三次后这些抗体的水平下降 数月的类固醇治疗时间。这些数据为淀粉样蛋白β在介导中枢神经系统血管炎中的免疫反应中的作用提供了强有力的证据。

有研究进一步支持了淀粉样蛋白β在介导中枢神经系统炎症中的作用 ，在接受免疫治疗和淀粉样蛋白治疗的阿尔兹-海默氏病患者中发生脑膜脑炎或血管源性水肿 使用新型抗淀粉样蛋白β抗体治疗的阿尔茨海默病患者的相关影像学异常。然而淀粉样蛋白β与血管炎症之间是否存在因果关系仍存在争议 因为并不是所有在血管中出现淀粉样蛋白沉积的患者都会出现炎症症状，也不是所有接受抗淀粉样蛋白新抗体治疗的患者都会出现大脑特征 淀粉样血管病相关炎症或淀粉样蛋白-β相关

中枢神经系统原发性血管炎的表现是多种多样的，可根据血管所涉及的部位而表现出不同的症状。临床病程可以是急性、亚急性、复发和缓解，或慢性进展。。平均发病年龄在第40岁，没有特殊的性别偏好。最常见的症状是局限性或全身性慢性头痛，有时伴有复发-缓解的性质。认知功能缺陷是50%患者的第二大常见表现特征局灶性神经功能缺损包括偏瘫、构音障碍或失语症、颅神经麻痹、共济失调或麻痹也可能是目前的症状。偶尔，患者可能出现癫痫发作和急性脑病。与系统性血管炎不同，发烧和体重减轻等体质症状并不常见。5%的病例发现脊髓受累，胸索是最常见的受累部位。

当脑或脊髓的血管造影和磁共振成像(MRI)的结果与中枢神经系统的原发性血管炎以及脑脊液图像相一致时，应进行断层检查。三个支持点对于明确诊断是必不可少的，获得性非异常神经功能缺损的临床表现史，中枢神经系统内典型血管造影或他的局部病理特征，以及 没有系统性血管炎或任何其他疾病的证据， 引起或模仿血管造影或病理特征的。然而，最近的修改允许根据血管炎的组织病理学证据做出“明确”诊断。原发性中枢神经系统血管炎主要累及大血管，常表现为中风和局灶性神经功能缺损。大血管受累也因病程快速进展且结果致命而臭名昭著。血管造影显示双侧大血管病变伴多次穿刺。主要的组织病理学表现是肉芽肿性或坏死性炎症。中枢神经系统原发性血管炎病例可能仅表现为认知功能障碍，血管造影阴性。

另外，该疾病的复发性质更为频繁，伴有原发性中枢神经系统血管炎，影响小血管。这些患者在MRI和脑脊液中经常表现为脑膜或实质增强病变。中枢神经系统原发性血管炎的另一种亚型可能表现为明显的软脑膜增强和正常的脑血管造影。脑膜和大脑的活检样本显示肉芽肿模式。这种亚型的治疗反应良好是必要的。脑淀粉样血管病发现于近四分之一的原发性 中枢神经系统血管炎的病例。在血管中检测到淀粉样蛋白β沉积。原发性血管炎有证据 组织病理学上的脑淀粉样蛋白血管病通常比没有淀粉样蛋白沉积的患者年龄较大。认知功能障碍是这类病例的典型表现。

原发性中枢神经系统血管炎仍然是一个诊断上的挑战，因为多年来在诊断和管理策略方面几乎没有取得什么进展。脑活检仍然是确定诊断的金标准，尽管患者的同意和专家的可用性仍然是一个问题。考虑到中枢神经系统原发性血管炎的广泛模拟者列表，以及大量影像学阴性和活检阴性病例的存在，设计公认的诊断标准势在必行。环磷酰胺的治疗相关毒性值得进行更广泛的替代药物研究试验