认识白塞病（贝赫切特综合征）血管炎：发现与治疗全解析

作者：刘继轩首都医科大学附属北京友谊医院

白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种病因不明的全身性慢性血管炎症性疾病，可累及多个系统和脏器，其中血管炎是其重要的病理特征。据统计，全球不同地区发病率存在差异，在丝绸之路沿线国家发病率相对较高。由于症状多样且复杂，容易被误诊或漏诊，因此了解白塞病血管炎如何发现和治疗，对患者的健康意义重大。

白塞病血管炎的发现

典型症状识别

口腔溃疡：这是白塞病最常见、最早出现的症状，几乎所有患者都会出现。溃疡通常为多发性，大小不一，呈圆形或椭圆形，疼痛明显，严重影响进食和说话。溃疡可发生在口腔黏膜的任何部位，如舌、颊黏膜、牙龈、软腭等，一般 1 - 2 周可自行愈合，但容易反复发作，每年至少发作 3 次以上。比如，患者可能在短时间内，口腔内反复出现疼痛难忍的溃疡，即便使用常规的口腔溃疡药物，也难以缓解。

生殖器溃疡：发生率约为 80%，与口腔溃疡症状相似，但部位主要在生殖器，如男性的阴囊、阴茎，女性的大小阴唇、阴道壁等。溃疡疼痛剧烈，愈合后可能遗留瘢痕，对患者的生活质量和心理造成较大影响。一些患者会因为生殖器溃疡疼痛，在行走、坐立或性生活时感到不适，严重影响日常生活。

皮肤病变：皮肤症状表现多样，常见的有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样皮疹等。结节性红斑多发生于下肢，表现为红色或紫红色的皮下结节，有压痛，直径 1 - 5cm 不等；假性毛囊炎和痤疮样皮疹则多见于头面部、胸背部，表现为炎性丘疹、脓疱，但无黑头粉刺。当患者发现自己下肢出现疼痛性结节，或者头面部反复出现类似痤疮但又不太一样的皮疹时，就需要提高警惕。

眼部病变：眼部受累可导致视力下降甚至失明，是白塞病较为严重的症状之一。常见的眼部病变包括葡萄膜炎、视网膜炎、结膜炎等，患者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模糊、眼前黑影飘动等症状。若不及时治疗，炎症反复发作，会严重损害视力。例如，患者突然感觉看东西模糊，眼前有黑影遮挡，且伴有眼部疼痛，就要考虑白塞病眼部病变的可能。

血管炎相关症状：血管炎累及不同部位的血管会出现相应症状。当累及大血管时，可出现动脉狭窄、动脉瘤，静脉血栓形成等。累及动脉时，可能导致肢体缺血，出现疼痛、发凉、间歇性跛行；累及静脉时，可出现下肢肿胀、疼痛、浅表静脉炎等症状。若累及中小血管，可能出现脏器功能损害，如肺部血管炎可导致咯血、胸痛，胃肠道血管炎可引起腹痛、腹泻、便血等。

医学检查诊断

当患者出现上述可疑症状时，需及时就医进行相关检查。医生首先会详细询问病史、症状表现及发作规律。随后进行实验室检查，如血常规、血沉、C 反应蛋白等，这些指标可能会出现异常，提示体内存在炎症反应，但不具有特异性。此外，还会进行自身抗体检测，如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等，以排除其他自身免疫性疾病。

影像学检查在诊断中也起着重要作用。对于怀疑血管受累的患者，会进行血管超声、CT 血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）等检查，帮助医生清晰地观察血管的形态、结构，判断是否存在血管狭窄、扩张、血栓形成等情况。例如，通过血管超声可以发现下肢静脉血栓，CTA 和 MRA 能更准确地显示大血管的病变情况。对于眼部病变，会进行眼底检查、眼部超声等，以评估眼部受累程度。

目前，国际上常用的白塞病诊断标准为：复发性口腔溃疡加上以下 4 项中的 2 项，即复发性生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变、针刺反应阳性（用无菌皮内针刺入前臂屈面皮肤，24 - 48 小时后出现直径大于 2mm 的毛囊炎样小红点或脓疱），即可诊断为白塞病。医生会综合患者的症状、检查结果，依据诊断标准进行准确诊断。

白塞病血管炎的治疗

一般治疗

患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累和精神紧张，保持充足的睡眠，这有助于提高机体免疫力，促进病情恢复。在饮食方面，应选择清淡、易消化、富含营养的食物，避免食用辛辣、刺激性食物，以免加重口腔溃疡和胃肠道症状。同时，要注意保持口腔和生殖器的清洁卫生，防止感染。对于眼部病变的患者，要注意眼部护理，避免强光刺激，按时使用眼药水或眼膏。

药物治疗

非甾体抗炎药：对于症状较轻，如仅有口腔溃疡、皮肤病变、关节疼痛等的患者，可使用非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬、萘普生等。这类药物具有抗炎、止痛的作用，能缓解患者的疼痛和炎症症状，但不能控制疾病的进展。

糖皮质激素：是治疗白塞病血管炎的常用药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。对于病情较重，如出现严重的眼部病变、血管炎、中枢神经系统受累等情况的患者，需要使用糖皮质激素治疗。根据病情的严重程度，医生会选择不同的给药途径和剂量，如口服泼尼松、静脉注射甲泼尼龙等。糖皮质激素虽然疗效显著，但长期使用会带来一系列副作用，如向心性肥胖、骨质疏松、感染等，因此在使用过程中需要密切监测，并逐渐减量。

免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合使用，以提高疗效，减少糖皮质激素的用量，降低副作用。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。环磷酰胺可用于治疗严重的血管炎、神经系统病变等；硫唑嘌呤适用于病情相对较轻、需要长期维持治疗的患者；甲氨蝶呤对于关节病变和皮肤病变有较好的疗效。免疫抑制剂同样存在副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，使用时需要定期检查血常规、肝肾功能。

生物制剂：近年来，生物制剂在白塞病治疗中逐渐得到应用。如肿瘤坏死因子 - α 抑制剂（英夫利西单抗、阿达木单抗等），对于传统药物治疗效果不佳的患者，生物制剂能有效控制病情，尤其是对眼部病变和血管炎有较好的疗效。但生物制剂价格昂贵，且可能增加感染和肿瘤的发生风险，使用前需要进行严格评估。

手术治疗

对于药物治疗无效的严重血管病变，如大血管狭窄、动脉瘤形成、静脉血栓等，可考虑手术治疗。手术方式包括血管搭桥术、动脉瘤切除术、血栓清除术等。然而，由于白塞病患者术后容易出现血管再狭窄、血栓复发等情况，因此手术治疗需要谨慎选择，术后也需要长期使用药物治疗，预防复发。例如，对于下肢动脉狭窄导致严重缺血的患者，在病情稳定后，可进行血管搭桥手术，改善肢体的血液供应。

白塞病血管炎虽然复杂难治，但通过早期识别症状、及时就医诊断，并采取规范的治疗措施，多数患者的病情可以得到有效控制。患者和家属需要保持积极的心态，配合医生治疗，定期复查，以提高生活质量，减少疾病带来的危害。