溶血性尿毒症综合征（HUS）肾动脉病变：发现、治疗与预防

作者：赵树梅首都医科大学附属北京友谊医院

溶血性尿毒症综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征，其中肾动脉病变是导致肾功能损伤的关键病理基础。本文将系统阐述 HUS 肾动脉病变的发现方法、治疗策略及预防措施，为临床实践提供全面参考。

溶血性尿毒症综合征（HUS）肾动脉病变的发现

HUS 肾动脉病变的早期识别对改善预后至关重要，其发现依赖于对临床特征的敏锐观察、实验室检查的精准解读及影像学评估的合理应用。

在临床症状方面，HUS 患者肾动脉病变的表现具有一定特异性。急性起病者常出现突发性少尿或无尿，这是由于肾动脉分支广泛受累导致肾小球滤过率急剧下降所致。部分患者伴有高血压，且血压升高程度与肾动脉狭窄范围呈正相关，严重时可出现恶性高血压表现，如头痛、视物模糊、心悸等。此外，微血管病性溶血性贫血引发的黄疸、皮肤黏膜苍白，以及血小板减少导致的瘀斑、鼻出血等出血症状，常与肾脏损害表现同时存在，形成典型的 “三联征”。值得注意的是，儿童患者中约 60% 在发病前 1-2 周有胃肠道感染史，如腹泻、腹痛，而成人患者则可能伴随神经系统症状（如意识障碍、癫痫）或心血管系统并发症，这些伴随症状往往提示肾动脉病变已累及多系统。

实验室检查是确诊 HUS 肾动脉病变的核心手段。血常规检查可见血红蛋白水平显著降低（通常 <80g/L），网织红细胞计数升高，外周血涂片出现破碎红细胞（>2%），这是微血管溶血的特征性表现。血小板计数多在（20-100）×10⁹/L 之间，且一般无明显出血倾向与血小板减少程度平行的现象。肾功能指标异常是肾动脉病变的直接反映，血肌酐、尿素氮水平显著升高，尿蛋白、尿红细胞及管型阳性提示肾小球及肾小管损伤。此外，凝血功能检查中纤维蛋白降解产物升高、凝血酶原时间及部分活化凝血活酶时间正常或轻度延长，有助于与血栓性血小板减少性紫癜等疾病鉴别。

影像学检查为肾动脉病变的定位和程度判断提供了直观证据。超声检查作为首选方法，可显示肾脏大小正常或轻度增大，肾实质回声增强，皮髓质分界模糊，部分患者可见肾动脉分支血流速度异常。彩色多普勒超声能评估肾动脉主干及分支的血流动力学改变，如收缩期峰值流速升高、阻力指数增加，提示存在动脉狭窄或痉挛。计算机断层扫描血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）可清晰显示肾动脉的解剖结构，明确狭窄部位、范围及程度，对于复杂病例的诊断具有重要价值。肾活检是诊断的金标准，镜下可见肾小球毛细血管袢内血栓形成，内皮细胞肿胀、脱落，系膜基质增生，小动脉管壁纤维素样坏死及管腔内血栓，免疫荧光检查多为阴性或少量非特异性沉积。

溶血性尿毒症综合征（HUS）肾动脉病变的治疗

HUS 肾动脉病变的治疗需采取综合措施，包括病因治疗、对症支持治疗及肾脏替代治疗，旨在减轻血管损伤、改善肾功能及预防并发症。

病因治疗是阻断疾病进展的关键。对于感染相关的 HUS（如产志贺毒素大肠杆菌感染），应避免使用抗生素和抗肠蠕动药物，以免诱发志贺毒素释放和加重溶血。补充液体和电解质以维持有效循环血容量，纠正脱水和电解质紊乱，可减轻肾脏缺血损伤。对于非典型 HUS（如补体系统异常激活所致），补体抑制剂是目前的首选治疗，依库珠单抗可特异性抑制补体 C5 的激活，阻断膜攻击复合物的形成，显著改善肾功能和预后。对于存在抗补体因子 H 自身抗体的患者，联合免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺）可提高治疗效果。

对症支持治疗旨在缓解症状、维持内环境稳定。贫血严重者（血红蛋白 < 60g/L）需输注洗涤红细胞，以改善组织缺氧，但应避免过度输血导致血容量负荷过重。血小板减少一般无需常规输注血小板，仅在出现严重出血（如颅内出血）时谨慎使用。高血压患者应积极控制血压，首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂，以减轻肾脏高灌注、高滤过状态，延缓肾损害进展。对于存在水肿和少尿的患者，应限制液体入量，避免容量负荷过重导致心力衰竭和肺水肿。同时，需注意维持水、电解质及酸碱平衡，纠正高钾血症、代谢性酸中毒等并发症。

肾脏替代治疗是挽救终末期肾功能的重要手段。当患者出现严重肾功能衰竭（如无尿超过 24 小时、血肌酐持续升高、严重电解质紊乱或酸碱失衡）时，应及时进行肾脏替代治疗。血液透析和腹膜透析均可选用，儿童患者更适合腹膜透析，因其操作简便且对血流动力学影响较小。对于合并多器官功能衰竭的患者，连续性肾脏替代治疗（CRRT）具有更好的耐受性，可稳定内环境，为器官功能恢复创造条件。肾脏替代治疗的持续时间取决于肾功能恢复情况，部分患者可能需要长期维持透析或肾移植。

溶血性尿毒症综合征（HUS）肾动脉病变的预防

HUS 肾动脉病变的预防应针对不同病因采取相应措施，包括预防感染、改善生活方式及加强高危人群监测，以降低疾病发生风险。

预防感染是减少感染相关 HUS 的关键措施。加强饮食卫生，避免食用未煮熟的肉类、生牛奶及被污染的水源，可有效预防产志贺毒素大肠杆菌感染。养成勤洗手的习惯，尤其在接触动物、处理食物前后及便后，能减少病原体传播。对于儿童、老年人及免疫功能低下者等高危人群，应避免前往卫生条件较差的场所，降低感染概率。此外，积极接种相关疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）可减少感染诱发的 HUS 风险。

改善生活方式有助于降低 HUS 的发生风险。保持均衡饮食，增加膳食纤维摄入，减少高脂、高糖食物，有助于维持肠道健康，降低肠道感染风险。适度运动可增强机体免疫力，改善血管功能，减少血管损伤的发生。戒烟限酒，避免接触肾毒性物质（如某些药物、化学物质），可减轻肾脏负担，保护肾功能。

加强高危人群监测是早期发现和干预的重要手段。对于有 HUS 家族史、补体系统异常或自身免疫性疾病的患者，应定期进行肾功能、尿常规及补体水平检测，以便早期发现肾脏损伤。孕妇应定期进行产前检查，及时发现妊娠期高血压疾病等并发症，避免诱发 HUS。对于接受化疗或免疫抑制治疗的患者，应密切监测肾功能和血常规变化，早期发现药物相关的 HUS。

综上所述，溶血性尿毒症综合征（HUS）肾动脉病变的发现需要结合临床症状、实验室检查和影像学评估；治疗应采取病因治疗、对症支持治疗及肾脏替代治疗的综合措施；预防则需针对感染、生活方式及高危人群进行干预。通过早期识别、规范治疗和有效预防，可显著改善 HUS 患者的预后，保护肾功能，提高生活质量。