或许你知道“渐冻症”吗？被禁锢在身体里的人生，但思想没有牢笼

妙手医生

发布时间：2020-11-30阅读量：1.2w+次阅读

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肌萎缩侧索硬化，你知道是什么吗？换一个名字“渐冻症”，你就知道是什么了吧！

它是困扰霍金一生的魔鬼，也是使张定宇步履蹒跚走进人民大会堂的病魔。渐冻症名称起源于中国台湾，是民间通俗叫法，它的学名叫做肌萎缩侧索硬化，简称ALS，又叫运动神经元病。最早是法国神经科医生马丁-夏恩于1874年报道了该病的全部特征。

ALS的发病率约为1.5～2.7/10万人，约90%的ALS病例为散发性，5%～10%为遗传性。迄今为止，ALS尚无法治愈，但有些治疗方法可以改善患者生活质量，减缓疾病进展，延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗，其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。

患上渐冻症后，患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭，患者的肌肉也会因此而萎缩，逐渐丧失功能。 “像被慢慢冻住一样”，肌肉萎缩不断蔓延，后来可能连说话、吞咽和呼吸都变得无力，到最后，甚至是控制眼球转动的肌肉，也“难逃一劫”。

它是世界五大绝症之一，一些早期的症状与颈椎病、腰椎病十分类似，很容易被误诊。虽然目前没有治愈的方法，但只要规范治疗就能延长患者生命，提高生活品质。

渐冻症的症状

一开始，可能只是拿不起筷子，抬不起手。

慢慢地，走路也有困难。

然后，发现没有力气把话说清楚。

想吃，但没有力气吞下面前的美味，甚至无法喝水。

直到发现连正常呼吸都成了一种奢望似乎下一口气就要窒息。

这是个无比沉重的阶段，发展到进食困难和呼吸困难的病人，可能会因为身体衰竭，或者窒息而死亡。然而，最痛苦的是大部分病人始终保持着完好的意识和感觉，他们一点点地看着自己飞扬的灵魂，被囚禁在一副如坠冰窟、无法动弹的身体里。

患上肌萎缩侧索硬化怎么办？

早发现、诊断并进行科学治疗，是目前延长患者生命最有效的方法。

目前FDA批准的ALS治疗药物利鲁唑，其成分利鲁唑能透过血脑屏障，抑制谷氨酸释放，减少中压依赖性钙通道的作用，改善肌力，减慢肌力下降的速度，延缓肌肉恶化的速度，延缓病程，从而达到延长渐冻症患者生命的作用。利鲁唑片药物释放稳定，可以延长患者存活期、延缓呼吸障碍的发生，使患者的肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难得到一定程度的改善，患者越早服用受益越大。

需要注意：转氨酶水平异常增高者应禁用本药，对本药及其主要成分过敏者禁用本药。如需用药可以咨询医师或药师，在其指导下合理用药。

ALS致病原因不清楚，这是横亘在ALS治疗道路上的一大障碍。目前已经有缓解病情的药物问世，但最终治愈还有很长的路要走。但医学在不断发展，人类也不断跨越一个又一个的不可能，终归未来会有方法治疗这种疾病，让我们拭目以待。

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