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宝宝蒙古斑怎么形成的,是MPS2吗

尚言健康

发布时间:2021-09-29阅读量:2623次阅读
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十月怀胎,家里的每一个人都开心的等着宝宝的降临,都想能够一睹这位新成员的容颜,家中添了新丁本是一件令人十分高兴的事,然而却发现宝宝身上有大片的斑块出现,据说这是蒙古斑,是新生儿比较常见的胎记,大多数宝宝的背部、臀部皮肤都可以见到这样光滑的青灰色的斑块,宝宝蒙古斑怎么形成的,会是MPS2吗?

宝宝蒙古斑怎么形成的?

蒙古斑形成的原因是在胚胎时,黑素细胞从神经嵴到表皮移行期间停留在真皮深部而引起的。色素沉着斑几乎总是局限于腰骶部及臀部,偶见于股侧甚或肩部,呈灰青、蓝或蓝黑色,圆、卵圆或不规则形,边缘不是很明显,直径可从仅数毫米到十余厘米,多为单发,偶见多发。

 

本以为是普通的胎记,没想到是疾病的预警

很多家长以为大片的蒙古斑本只是普通的胎记,直到慢慢地发现宝宝出现了其他的症状,面容粗糙、爪形手、听力减退,反复出现中耳炎,行为上也比之前更加好动了,还带有一些攻击性,经过一系列的排查,原来这一切的异常都要“归功于”一个罕见病——黏多糖贮积症Ⅱ型。

黏多糖贮积症Ⅱ型是由于溶酶体内的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶(IDS)缺陷导致酸性黏多糖不能完全降解,黏多糖代谢异常所致的X连锁隐性遗传病,是一种有致残、致死风险的单基因遗传病。一般母亲是携带者的话,所生的男孩的患病率极高。

因为黏多糖贮积症Ⅱ型的患儿体内多余的黏多糖会积聚于机体的不同组织,导致肝脾增大、智能障碍、骨骼畸形等一系列临床症状,聚集于皮肤就会出现像蒙古斑这样的表现,当然患儿的体格和智力发育障碍是黏多糖贮积症Ⅱ型主要的临床表现。

如果宝宝关节僵硬走路不协调是MPSⅡ型导致的,那么应该尽早采用酶替代治疗,MPSⅡ型早期诊断早期治疗可减缓疾病进展,改善患者生活质量及预后。

通过上文对于“宝宝蒙古斑怎么形成的,是MPS2吗”的相关介绍,相信大家对此问题的疑问也就少了很多了,生活中家长常常会忽略蒙古斑这样的胎记,认为随着时间的推移胎记自然就会消失不见,然而如果真的是罕见病,不及时治疗的话,可能会造成无法挽回的后果,希望家长朋友在生活中要更加细心一些。

以上内容仅供参考

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