癫痫有哪些早期征兆？

作者：李晓红  首都医科大学附属复兴医院

1.小儿痉挛性痉挛是一种常见的儿童癫痫，其发病原因有很多，常伴有智力、运动能力等方面的缺陷。第一例由韦斯特（1841）报道，也叫韦斯特综合症，其病因尚不清楚，而特发性儿童痉挛则是一种常染色体隐性遗传。

小儿多发于1岁以下，多见于4~7个月，以男子最为常见，主要表现为痉挛、精神运动发育迟滞及脑电图三联征象，痉挛多为屈曲性、伸展性、闪电样或点状，常为多种形态。症状性疾病可以分为症状性和特发性，症状性的主要病因是有脑损伤史，临床上以神经和神经成像的异常为主；有原发性脑外伤的历史，有明确的原因，有神经系统或神经影像的表现。

儿童抽搐 EEG。每一导联均呈现不规则的步长波幅，并伴随不规则的尖峰、棘波、棘缓波、多棘波，以高失律性的脑波为主。

2.Lennox-Gastaut综合征（LGS）也被称作小型运动发作（minor motor seizures）。Gibbs等（1939）首先描述了 LGS的脑电图特点，即2.5次/s的 SW (SSW)，即 PMV (PMV)，这说明慢性 SSW的发作是一种难以控制的。随后，伦诺克斯和加斯托特详细地讨论了脑电图的变化，并将其称作Lennox-Gastaut综合征。

LGS的病因主要有产前、围生期、产后、先天性脑发育、代谢异常、感染、外伤等， LGS发病前10%~20%有婴幼儿痉挛史。

通常发生于4个月到11岁，最多见于4岁，最多见于1~2岁，男女比率为1.4:1~3.3:1。儿童多有智力缺陷，60%的儿童患有脑部疾病。LGS的一个显著特征是两种以上发作，以强直性发作、非典型失神发作、失张力发作、肌阵挛性发作、 GTCS、单纯部分性发作等，发作频率比较高，且伴有癫痫。

LGS患儿在患有智力缺陷的情况下，在发病后的数年中，有20%-60%,75%-90%会有智力残疾。智力低下与其发病的时间和时间有关。半数的孩子行为异常，包括多动症，攻击性，破坏性行为。半数的孩子在神经系统和放射方面没有任何异常，其余的孩子则会出现脑性麻痹和语言障碍。

在发病时，脑电图的背景活动异常，以3 Hz以下的慢波为特征，并伴有多个病变。EEG在一般情况下，背景活动异常，以1~2.5次/s的慢波合成为特征，多发生在一侧，个别区域表现，特别是额部。

其临床表现为：

(1)强直性发作：以仰头、点头、直立为主，有时与 West综合征难以区别，偶有意识丧失、反复自觉障碍、睡眠症状，尤其是睡眠 II期。EEG在发作时会出现10~25次中-高波幅的快速节律，特别是在慢睡眠（NREM)，它的持续时间很短，有时会有临床下的放电；在放电爆发前，有较低的本底活动，也有普遍的棘慢波。

(2)非典型的精神分裂：半数患者出现凝视或眼球上翻，活动受到干扰。与正常的精神分裂症相比，它的发作不是突然的，它的停顿是缓慢的，不会完全丧失意识。EEG以2~2.5次/s的不规则棘慢波为特征，难以区分在发作间期的棘慢波。

(3)失张力发作：多见于婴儿，因肌肉张力突然消失，失去平衡，突然跌倒或受伤，可在数秒内失去知觉。EEG以棘波、尖波、慢波或棘慢波为主。

(4)抽筋：表现为身体或部分肌肉的抽搐。不会有身体的僵直，但是会有一定的意识障碍。发作以 NREM为主， EEG以10次/s的频率出现，并伴随着一系列的棘慢波。

(5)持续性的失神：反复发作，精神错乱，偶尔出现失张力，短暂的全身肌肉痉挛，即 LGS患者的持续时间较短。

3.少年型脑苷脂沉积，又称高氏青年（III）综合症，是一种常染色体隐性遗传的葡萄糖脑苷脂贮积症。在Lq21~31基因区中，共发现1448个基因位点。小儿的神经系统症状主要有：慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、癫痫发作（例如肌阵挛）、手足徐动、震颤、肌张力失调等。

EEG表现为6~10 Hz的重棘慢波及节律性尖波，6~10 Hz时可出现肌阵挛。

4.家族性黑蒙痴呆（少年家族性痴呆）是一种常见的隐性遗传，其中大部分的孩子都有15q23-q24基因的犹太基因发生了变异。4~10岁的孩子会出现失神发作、肌阵挛发作、全面性强直-阵挛发作等症状，以及共济失调、构音障碍、智力下降等。

EEG的早期表现为弥漫型慢波，阵发性高幅度慢波发作，同时伴有多相棘波，晚期以慢波低频为主。

5.樱桃红斑-肌阵挛综合症是一种常染色体隐性遗传病，即樱桃红斑-肌阵挛综合征。

通常会出现视力下降、晶体浑浊、樱桃红色斑、小脑性共济失调、周边神经病等症状。在发生后的数年内，会出现肌阵挛、多肌阵挛和意图肌阵挛。

EEG以10~20 Hz正相尖波为主，肌阵性痉挛时以10~20 Hz同步放电为主。结果显示：唾液酸寡聚糖含量增高，外周血白细胞和淋巴细胞均有溶酶体。结果表明：表皮成纤维细胞的唾液酸酶水平明显下降；肝细胞、肠肌丛和神经细胞的贮藏情况进行了观察。

6.实行 PME，常染色体隐性遗传。包括三种类型：

(1)拉福尔小体肌阵发性痉挛：亦称拉福氏综合症。6-19岁（平均14岁），起初有肌肉痉挛，然后是无规律的肌肉痉挛（如闪光、喧闹和触摸），可导致轻微的肢体痉挛，肌肉痉挛，或局部痉挛。

EEG前期表现正常，之后出现非特征性的突发性多棘波，背景活动正常，睡眠不足；小脑、锥体束、锥体束、锥体束等体征后 EEG表现为 EEG的典型改变，动作缓慢、节律、快速、多个棘波或棘波，并伴有明显的光敏性放电。多葡聚糖在腋下汗腺、肝组织呈椭圆形，呈椭圆形，呈嗜碱性。

(2)肌阵挛性癫痫病（MERRF)，是由于母亲遗传的线粒体 DNA而引起的， MERRF是 MERRF。多见于5-15岁的儿童，发病年龄在10岁以上，出现明显的家族史，主要表现为肌阵挛性发作，同时还会伴有强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智力减退、痴呆和肌病等疾病，还会出现矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、弓形足、腱反射消失、深感觉障碍、内分泌失调等。

EEG的本征活动正常，有侧部棘状缓慢波及多个棘状波及扩散的 delta波，对光刺激十分敏感。CT和 MRI表现为弥漫性脑萎缩、白质损害、基底核钙化、低密度病变；肌活组织检查发现有明显的红色纤维断裂，这些都是诊断的关键。

(3)Unverricht-Lundborg综合征：是一种普遍存在的隐性遗传疾病，其发病时间为6~18岁，病程可达2~10年。早期的症状是肌阵挛性抽动，醒着的时候会出现自发的运动性肌阵挛、不同步、不同步、对光刺激等，同时还会出现强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍、痴呆等症状。

EEG异常可表现为双侧同步棘慢波，多棘慢波，其基本节律为逐渐的散乱，在光刺激下可出现4~6 Hz的突发性、复性棘波。高度不正常的视诱发电势。CT结果表明： GABA含量降低，脑脊液 GABA含量降低；

癫痫的诊断主要是根据发病历史，通过目击者准确、详尽地描述发作过程，并与 EEG痫样放电的证据相结合。临床表现为癫痫的病史及体检。有头颅外伤，脑炎，脑膜炎等病史。或者有严重的神经系统症状，如头痛、偏瘫、单瘫、智力低下等。此外，还会出现阿斯综合症、血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等疾病。如果是中年的话，即使体检和脑电图没有任何问题，也不能完全排除有症状的癫痫病。

症状性癫痫还需要考虑是脑部还是全身。

2001年，国际反癫痫联盟提出了一个关于癫痫和癫痫症的诊断轴心的概念。首先描述发病的现象，再查明其类型及表现，进而发现其病因及对中枢神经系统的损伤。相关信息请参阅《痉挛与痉挛综合征》。