血管瘤简介

作者：徐冬梅   北京市海淀医院

血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤)，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种，临床过程和预后各不相同—。此外，血管瘤还常是某些综合征的表现之一，如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异；Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近，后者常伴动-静脉瘘等。

由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中40％属先天性的。血管瘤属于良性，很少恶变。 毛细血管瘤：为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。它起源于残余的胚胎成血管细胞。其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60％，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的学血管瘤目前认为应属血管畸形。

一、血管瘤的一般症状：

1.鲜红斑痣：鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：(1)中位型鲜红斑痣 见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。(2)侧位型鲜红斑痣 带见于一侧面部，亦见于一侧或数侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。

根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和 Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动脉静瘘。

2.草莓状血管瘤：草莓状血管瘤又称毛细血管瘤，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤，数目单个或数个，大小不等，通常1cm至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，界限清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。 70%～90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasabach-Merritt综合征。

3.海绵状血管瘤：为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面鲜红或深红，表面不规则;深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

二、鉴别诊断：血管瘤需与出血结节鉴别,前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血,出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分。与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：

1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。

2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。　

免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

三、血管瘤的危害：

1. 危害一、引起疼痛：随着瘤体的不断增大，它会侵犯和压迫周围正常组织，不仅影响正常器官功能，还会压迫神经、血管等，从而产生疼痛感。

2. 危害二、影响美观：血管瘤好发于患者头面部等暴露部位，严重影响患者的外观。也有的血管瘤患者因治疗或护理不当，留下疤痕，影响美观。造成患者内向、自闭、极端等心理障碍，严重影响着患者的心理健康。

3. 危害三、破溃出血引起感染：血管瘤会随着时间发展迅速增大，多数血管瘤还会高出正常皮肤，表面粗糙。容易因外伤、摩擦、搔抓等导致瘤体破溃、出血，从而引起细菌感染。尤其婴幼儿患者更容易导致血管瘤瘤体破裂，发生感染现象。

4. 危害四、影响机体功能：随着血管瘤的增大，面部血管瘤严重者可使面部五官畸形;如果血管瘤长在劲、咽喉部容易因进食而是血管瘤破溃，严重者可危及生命;血管瘤在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响相应部位的功能。