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IgG4相关疾病分类和诊断标准的表现以及IgG4相关和非IgG4相关患者的比较

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发布时间:2023-03-31阅读量:1134次阅读
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作者:周京华  北京积水潭医院

IgG4相关疾病(IgG4 RD)最近在日本被描述。其特征是广泛的器官参与组织纤维化。我们评估了2019年美国风湿病学会和欧洲风湿病联盟(ACR/EULAR)分类标准和2020年修订的综合诊断(RCD)标准的表现,以及IgG4-RD患者和无IgG4-RD.患者之间的差异。在这项对50名疑似IgG4 RD患者的回顾性单中心研究中,我们评估了两项标准的敏感性和特异性。我们还比较了IgG4 RD患者的临床特征和实验室数据(n=42)和无IgG4 RD的患者(n=8). ACR/EULAR分类标准对IgG4 RD诊断的敏感性为88.1%,特异性为87.5%RCD标准具有100%的敏感性和50%的特异性。IgG4 RD患者受影响的器官明显更多(p=0.002)。具有单个受影响器官和IgG4 RD的患者血清IgG4/IgG比值显著升高(p=0.027),降低血清C反应蛋白水平(p=0.020)和较低的总溶血补体活性(p=0.044)高于无IgG4-RD的人。ACR/EULAR分类标准具有较高的特异性,RCD标准对诊断IgG4-RD具有较高的敏感性。受影响器官的数量对于诊断IgG4-RD很重要。

免疫球蛋白GIgG4相关疾病(IgG4 RD)在日本首次被描述。其特征是广泛的器官参与组织纤维化和IgG4阳性浆细胞浸润。尽管日本IgG4 RD团队于2011年建立了IgG4 RD的综合诊断(CD)标准,但2011CD标准中的几个问题已被提出,例如在一些疑似IgG4 RD患者中进行组织活检的困难,以及对血清IgG4水平对诊断有用性的担忧3,4。由于IgG4 RD和其他疾病具有重叠的临床特征,因此准确区分它们很重要。众所周知,一些没有IgG4 RD的患者血清IgG4水平较高,受影响组织中IgG4阳性细胞较多。

2019年,美国风湿病学会(ACR)和欧洲风湿病联盟(EULAR)提出了可以对IgG4 RD进行高特异性分类的标准,无需组织活检。然而,人们对排除标准表示关切;在对疾病特异性抗体阳性的患者进行其他自身免疫疾病评估之前,将其排除在IgG4 RD分析之外。日本厚生劳动省的一个团队于20209年提出了IgG4 RD的修订综合诊断(RCD)标准。2020RCD标准是对2011CD标准的修订。增加了明确的IgG4 RD,包括符合IgG4 RD器官特异性标准和病理诊断(包括结节性纤维化和闭塞性静脉炎)的患者。然而,关于2020 RCD标准在诊断IgG4-RD中的表现的研究仍然很少。

在这项研究中,我们评估了2019 ACR/EULAR分类标准和2020 RCD标准在诊断IgG4-RD中的表现。我们还评估了IgG4 RD和其他疾病之间的临床差异。

在这项研究中,我们评估了疑似IgG4-RD住院患者的IgG4 RD分类和诊断标准的表现。我们确认,2019ACR/EULAR分类标准使疾病分类具有高特异性,与先前研究的结果相似。我们还发现,2020 RCD标准能够实现高灵敏度诊断。2011CD标准和2019ACR/EULAR分类标准之间的kappa系数在先前的研究中显示出较差的可靠性;然而,这项研究显示,在2020 RCD标准和2019 ACR/EULAR分类标准之间具有中等可靠性。一种可能的解释是,2020RCD标准允许诊断具有器官特异性发现或其他病理发现的明确IgG4 RD,这允许无论血清IgG4水平如何进行诊断,从而增加了两组标准之间的一致性。

除受影响器官的数量外,本研究中IgG4 RD患者与无IgG4 RD的患者没有显著差异。根据一项研究,血清IgG4水平和IgG4/IgG比值被认为对诊断IgG4-RD20有用,但另一项研究发现它们用处不大。这些结果还表明,基于血清IgG4水平和IgG4/IgG比率,很难将IgG4 RD与其他疾病区分开来。然而,我们证实了IgG4/IgG比值在仅限于单个受影响器官患者的亚分析中的有用性。先前的研究表明,许多IgG4 RD患者有多个受影响的器官,随着受影响器官的数量增加,血清IgG4水平也会增加。然而,据报道,具有相对较小和局限性病变的IgG4 RD患者具有较高的IgG4/IgG比率,即使在血清IgG水平没有升高的情况下也是如此。IgG4 RD患者的CH50和血清CRP水平也显著低于无IgG4 RD的患者。先前的一项研究报告IgG4-RD23中的低补体血症和低血清CRP水平;我们在这项研究中得到了类似的结果。IgG4 RD中低补体血症的潜在机制尚不清楚,但据报道,IgG4 RD伴低补体血症与更多肾脏或肺部受累和复发有关。由于血清CRP水平在多中心Castleman5等拟态者中经常升高,因此我们可能已经确定了具有单个受影响器官的IgG4 RD患者与不具有IgG4 RD的患者之间血清CRP水平的显著差异。对于IgG4 RD的诊断,关注实验室数据,如血清IgG4/IgG与受影响器官数量的比率,有望帮助提高诊断准确性。

这项研究有几个局限性。它采用了单中心回顾性设计。解释分类标准的结果可能需要谨慎,因为分类标准的目的是为临床研究而非诊断创建同质队列。由于患者数量有限,未进行多变量分析。这项研究的结果可能需要在更大的研究中得到证实。

总之,2019 ACR/EULAR分类标准具有较高的特异性,2020 RCD标准对诊断IgG4-RD具有较高的敏感性。受影响器官的数量对于诊断IgG4 RD也很重要,特别注意单器官受累情况下的血清IgG4/IgG比率。

以上内容仅供参考
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